Гипербилирубинемия: доброкачественная, у новорожденных, причины, лечение

Содержание
  1. Гипербилирубинемии новорожденных
  2. Основные факторы риска тяжелой гипербилирубинемии у новорожденных:
  3. Причины патологической гипербилирубинемии у новорожденных
  4. 1. Ранняя гипербилирубинемия новорожденных ( возраст < 24 часов)
  5. 2. «Слишком высокая » ги пербилирубинемия новорожденных ( возраст младенцев от 24 часов  до 10 дней )
  6. 3. Слишком стойкая гипербилирубинемия (>10-дневного возраста, особенно более 2 недель)
  7. Гипотиреоз у новорожденных
  8. Гемолиз у новорожденных
  9. Гепатит новорожденных
  10. Атрезия желчных путей у новорожденных
  11. Гипербилирубинемия: доброкачественная, у новорожденных, причины и лечение
  12. Гипербилирубинемия: что это такое?
  13. Причины гипербилирубинемии
  14. Симптомы гипербилирубинемии
  15. Лечение гипербилирубинемий
  16. Гипербилирубинемия у новорожденных
  17. Гипербилирубинемия доброкачественная — что это такое. Методы диагностики и лечения
  18. Причины доброкачественной гипербилирубинемии
  19. Симптомы доброкачественной гипербилирубинемии
  20. Диагностика доброкачественных билирубинемий
  21. Лечение доброкачественных билирубинемий
  22. Прогноз и профилактика доброкачественных билирубинемий
  23.  
  24. Гипербилирубинемия
  25. Причины гипербилирубинемии
  26. Классификация
  27. Симптомы гипербилирубинемии
  28. Осложнения
  29. Диагностика
  30. Консервативная терапия
  31. Хирургическое лечение
  32. Прогноз и профилактика

Гипербилирубинемии новорожденных

Гипербилирубинемия: доброкачественная, у новорожденных, причины, лечение

Гипербилирубинения —  это дисбаланс между образованием билирубина и его выведением из организма.

Для того,   чтобы вывести билирубин из организма, он должен быть Клиническое значение гипербилирубинемии новорожденных Гипербилирубинемия — наиболее частая причина, по которой новорожденные нуждаются в медицинской помощи.

У новорожденных гипербилирубинемия проявляется желтухой. Физиологическая желтуха — нормальный феномен переходного периода младенца (чрево матери-внешний мир). При  повышении уровеня билирубина,  неконъюгированный билирубин проявляет свои нейротоксические свойства.

При концентрации  в сыворотке крови более 30 мг/дл (510 мкмоль/л) неконъюгиованный билирубин (непрямой) проникает через гематоэнцефалический барьер в ткани мозга и и откладывается  в ядрах мозга, повреждает их необратимо (рис.1 и 2).

  Проникновение билирубина в мозг   клинически проявляется острой билирубиновой энцефалопатией и постоянным повреждением нейронов — ядерной желтухой.

Основные факторы риска тяжелой гипербилирубинемии у новорожденных:

  • желтуха в течение первых 24 часов от роду;
  • несовместимость групп крови матери и  плода;
  • предыдущий ребенок с гемолитической болезнью,требующий фототерапии;
  • гематома мозга или значительное синяки;
  • потеря веса более 10% от веса при рождении; может быть связана с с недостаточным молока при кормление грудью (ребенок голодает);
  • семейные истории  с дефектами ферментов эритроцитов.

Незначительные факторы риска  развития гипербилирубинемии:

  • предыдущие дети, требующие фототерапии
  • крупный плод
  • мать младенца больна диабетом

 Гипербилирубинемия  > 6,5 мг / дл, проявляется желтушностью кожи и склер Этот симптом называют желтуха.  

Физиологическая желтухановорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных развивается вследствие:

  • увеличение образования билирубина;
  • низкой  способности печени к  поглощению и связыванию   непрямого билирубина крови специальными белками;
  • низкой скорости конъюгации  в клетках печени (наиболее важная реакция в обмене билирубина)
  • низкой экскреции конъюгированного билирубина в желчь;
  • высокой энтерогепатической циркуляцией билирубина (обратное всасывание билирубина из кишечника  через воротную вену печени в кровь);

Как и предполагает название, физиологическая  желтуха — явление физиологическое и  безвредное.

Причины патологической гипербилирубинемии у новорожденных

Патологическая гипербилирубинемия (патологическая желтуха) рассматривается  в зависимости от проявления ее  у ребенка в  зависимости от   возраста  младенца часах, обусловлена главным образом непрямым билирубином.

1. Ранняя гипербилирубинемия новорожденных ( возраст < 24 часов)

  • всегда патологическая;
  • как правило, избыточная  продукция билирубина вследствие гемолиза эритроцитов.

Дети могут родиться с  желтухой вследствие:

    • гепатита (необычные)
    • тяжелого  гемолиза

Причины тяжелого гемолиза  у новорожденных (в порядке убывания вероятности):

    • Несовместимость по группам  крови AB0
    • Rh изоиммунизация (несовместимость по резус-фактору, Rh)
    • сепсис

Реже причинами тяжелого гемолиза могут быть:

    • несовместимость по другим  группам крови
    • дефекты ферментов в эритроцитах, например, дефицит G6PD (глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы);
    • дефекты клеточной мембраны эритроцитов, например, наследственный сфероцитоз.

Если есть существенное повышение  прямого билирубина (>15%), считают, что причиной является гепатит. Повышение прямого билирубина может произойти также в ре младенцев, которые имели в внутриутробное переливание крови.

2. «Слишком высокая » ги пербилирубинемия новорожденных ( возраст младенцев от 24 часов  до 10 дней )

Если за у младенцев в возрасте от 24 часов до 10 дней  концентрация  общего сывороточного билирубина не превышает 200 — 250 мкмоль /л, то причинами гипербилирубинемии новорожденных могут быть:

  • умеренное обезвоживание / недостаточно материнского молока  (желтуха грудного вскармливания);
  • желтуха грудного молока (эстрогены  в молоке матери индуцируют синтез  в клетках слизистой тонкого кишечника ребенка фермента, осуществляющего отщепление глюкуроновой кислоты от прямого билирубина, который попал туда с желчью, непрямой билирубин всасывается  по портальной системе и увеличивает общий билирубин  сыворотки — энтерогепатическая циркуляция билирубина);
  • гемолиз — причины те же, что и при  слишком ранней гипербилирубинемии;
  • катаболизм гемоглобина из крови кровоизлияний младенца, полученных в родах (например гематома головы, синяки, кровотечения, заглоченная  кровь);
  • полицитемия (увеличение  количества эритроцитов в циркуляции);
  • инфекции — в течение этого времени более вероятная причина;
  • увеличение энтерогепатической циркуляции из-за  кишечной непроходимости.

Инфекции новорожденных

  • Прежде всего инфекции мочевыводящих путей: выраженная гипербилирубинемия + клинические проявления острой инфекции;

Инфекции, приобретенные в начале беременности, могут стать причиной неонатального гепатита ( клиника гепатита) + гипербилирубинепия с высоким уровнем прямого билирубина (>15%).

Желтуха грудного молока (гипербилирубинемия  новорожденных при грудном вскармливании)

Гипербилирубинемия проявляется  уже третий день жизни, общий сывороточный билирубин у младенцев   на грудном вскармливании  выше,  чем у тех кто  получает смеси.

Полагают, что в грудном молоке матери такого младенца, кроме повышенного уровня эстрогенов, индуцирубщих синтез бета-глюкуронидазы в кишечника ребенка,  содержатся  ненасыщенные жирные кислоты,  которые ингибирует липазу  и УДФ — глюкуронилтрансферазу  в печени младенцев.   Ребенка следует продолжать кормить молоком  8 -12 раз в сутки!

3. Слишком стойкая гипербилирубинемия (>10-дневного возраста, особенно более 2 недель)

Для диагностики важно установить является ли повышенный билирубин в основном неконъюгированным (>85%) или существенно увеличена  фракция конъюгированного  билирубина (более 15% от общего билирубина).

  • желтуха грудного молока (диагностика — прекращение кормления, снижение билирубина)
  • гипербилирубинемия потребления молока ( мало молока, голодание ребенка, включая обезвоживание)
  • гемолиз
  • инфекции (особенно инфекции мочевыводящих путей)
  • гипотиреоз

Гипотиреоз у новорожденных

  • Постоянная желтуха может быть ранним признаком гипотиреоза новорожденных.
  • Если есть   признаки гипотиреоза, дальнейшие исследования является обязательными, поскольку  раннее  гипотиреоза может предотвратить глубокое отставание в развитии.

Гемолиз у новорожденных

Если желтуха  появляется вдруг после того, как у младенца, выписали домой,  обычно причиной является тяжелый гемолиз, особенно у детей раннего возраста с дефицитом  G6PD.

G6PD дефицит встречается наиболее часто в средиземноморской, азиатской и африканской этнических группах, и чаще у мальчиков (X-сцепленный).

  • Это редкая гипербилирубинемия. У младенца либо либо гепатит, либо атрезия  желчных путей (нет желчных путей) и требует тщательного обследования ребенка.
  • Конъюгированная гипербилирубинемия всегда патология

Гепатит новорожденных

Может быть вызван TORCH- инфекцией (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, гепатит или сифилис) или метаболическими нарушения ми (например galactosaemia).

Атрезия желчных путей у новорожденных

Атрезия желчных путей-это очень редкое заболевание, в котором желчных протоков отсутствуют, вызывают желтуху со смертельным исходом в большинстве случаев. Эти дети, как правило, имеют бледный цвет (цвета глины) табуретки и темный цвет мочи.

Источник: https://biohimik.net/giperbilirubinemii-novorozhdennyh/

Гипербилирубинемия: доброкачественная, у новорожденных, причины и лечение

Гипербилирубинемия: доброкачественная, у новорожденных, причины, лечение

Иногда можно встретить человека, у которого пожелтевшие глаза и такай же цвет кожи. Это состояние люди часто называют ‘желтуха’. Медицинское название этого состояния — гипербилирубинемия.Часто устранить рассматриваемое состояние можно только с помощью специальной терапии.

На эта болезнь не возникает самостоятельно, она проявляться при наличии в организме тех или иных нарушений.Это нарушение вызывает билирубин — пигмент желчи, при увеличенном уровне корого проявляются определенные симптомы. Чае всего рассматриваемое состояние возникает у новорожденных деток и оно имеет доброкачественный характер.

Причины, терапия этого состояния расписана детально ниже.

Гипербилирубинемия: что это такое?

Опасно ли данное состояние? Что оно собой представляет. Чтобы все это понять, изначально нужно разобраться, что же такое билирубин.Обычно средняя длительность красного кровяного тельцы (эритроцита) равна 110 суток. По завершению этого временного промежутка он начинает разрушаться. Из структуры кровяного элемента выходит гемоглобин.

Он вступает в реакцию с гемоглобином плазмы и формирует с ним некий комплекс.Он не может пройти чрез фильтры почек. Именно поэтому гемоглобин, который выходит из эритроцита, подвергается различным окислениям и трансформациям. В итоге всех этих процессов формируется биливердин.

Это такой пигмент зеленого цвета, который в результат трансформируется в желто-красный желчный билирубин.

В течение суток в человеческом организме в результате таких процессов формируется близко 300 мг данного компонента. Он плохо растворяется в воде, является токсичным. Такой билирубин называется непрямым, другое его название — неконъюгированный.

Все его трансформации в дальнейшем обеспечивают соединение с альбумином в кровяной плазме.

Этот комплекс не может нормально проникать сквозь ткани, однако когда все запасы сывороточного белка закончились, он может попадать из крови в системы и органы организма.Так как соединение альбумина с билирубином не может растворяться в воде, с мочой это соединение также не может быть выведено. Только печень может вывести его из кровяной плазмы.

Есть три этапа данного процесса:

  • изначально происходит освобождение из комплекса с альбумином и накапливание в печеночных клетках;
  • образование эфиров;
  • экскреция в желчь.

За производство каждой реакции отвечает специальный механизм, недостаточность которого провоцирует развитие патологического синдрома, который требует определенной терапии.Соединение Ві c кислотой случается в печеночных микросомах. Этот процесс имеет следующие этапы:

  • в клетках печени формируется монглюкупанид.
  • В каналах желчи к этому компоненту присоединяется ее одна молекула кислоты, в итоге возникает Ві-глюкуронид. Его концентрация в желчи повышается в 1000 раз сравнительно с плазмой.
  • После этого происходит соединение данного пигмента с холестерином, белками, кислотами желчи, с лецитином.
  • Далее трансформации осуществляются в кишечнике, где его определенное к-во всасывается и снова попадает в печень.
  • Остальное количество трансформируется в стеркобилиноген и выводится из организма, окрашивая при этом кал.
  • Небольшая часть данного компонента попадает в почки, в печени не оседает и выводится из организма с мочой.

Если любая из перечисленных трансформаций на одном из этапов нарушиться, то это спровоцирует нарушение пигментного обмена, одним из признаков которых есть гипербилирубинемия, развивающаяся при разных сложных болячках.Нормальная концентрация билирубина в кровяном русле — 8-20 ммоль на л. Несущественное повышение указанной цифры не влияет на самочувствие больного.

Однако если цифры повышены сильно, то состояние пациента значительно ухудшается, меняется цвет выделений, кожи. Это настораживает человека и он приходит к доктору.Функциональная гипербилирубинемия обычно спровоцирована наследственным фактором, чае всего она возникает именно у мужчин. Одним из таких патологий есть синдром, Ротера, а также синдром Дубина-Джонсона.

Симптоматика данных синдромов аналогичная. Состояния эти имеют врожденных характер. Билирубин увеличивается от 28 ммоль на л до 75. Пациент нормально себя чувствует.Среди патологий пигментного обмена — конъюгационная гипербилирубинемия, проявляющаяся обычно у новорожденных.

Она возникает из-за того, что печень ее не полностью сформировалась и не выполняет связывающие способности.Синдром Жильбера также является функциональной гипербилирубинемией. Обычно это состояние возникает у сильной половины человечества. Больной может в течение длительного времени не подогревать о своей болезни, потому что данное состояние начинает проявляться не сразу.

Болезнь доброкачественная, однако на стадиях обострения самочувствие пациента может не существенно ухудшаться:

  • нарушается сон;
  • появляется раздражительность;
  • горечь во рту;
  • нарушенный сон;
  • не сильный зуд покровов кожи.

Пациент почти не требует лечения, однако ему надобно пересмотреть собственный образ жизни, избавиться от вредных привычек, начать правильно питаться, обеспечить умеренные физические нагрузки.

Аналогичный принцип действия и у не гемолитической гипербилирубинемии Криглера-Найяра, однако в данном случае болезни имеет неблагоприятный прогноз. В основе нарушения — врожденное нарушение УДФ- глюкуронилтрансферазы, в результате чего печень не способна трансформировать билирубин непрямого вида в прямой.

Болезнь активно развивается на 3-7 день жизни больного и провоцирует смерть еще в младенческом возрасте.При поражениях печени токсического или инфекционного характера развивается гипербилирубинемия — печеночная или паренхиматозная.

Что это за состояние?Когда клетки печени поражаются глюкурониды не могут нормально образовываться. Определенное к-во конъюгированного билирубина перемещается с желчных капилляров в кровяные.Такое состояние зачастую вызвано застоем желчи внутри печени.

При гепатите, спровоцированного вирусом, обе фракции увеличиваются и понижаются одновременно. Чем выше общая гипербилирубинемия, тем тяжелее будет течение процесса.При наличии вирусных гепатитов пациента нужно срочно госпитализировать и назначать ему адекватное лечение.

Причины гипербилирубинемии

Есть множество причин, которые способны спровоцировать развитие данного состояния:

  • болезнь крови, при которой к-во нежизнеспособных красных кровяных телец сильно увеличивается.
  • врожденные нарушения генетического характера, разные аномалии (к примеру, синдром Ротора, Жильбера);
  • гиповитаминоз В12, нарушенное влияние лекарственных препаратов, возбудителей инфекционного происхождения, алкоголя;
  • гепатиты;
  • при нарушении желчного оттока;
  • влияние химических и токсических компонентов на здоровые клетки крови;
  • нарушения иммунного происхождения (иммунная система ошибается и начинает быть агрессивной с здоровым эритроцитам);
  • усиленный эритроцитарный лизис.

Симптомы гипербилирубинемии

Что собой представляет рассматриваемое заболевание и какими симптомами оно проявляется? Симптоматика болезни типичная, но терапия зависит от причин, которые спровоцировали гипербилирубинемию:

  • Основной симптом, который характеризует рассматриваемую патологию — кожные покровы и белки глаз становятся желтыми.
  • Если возникает гипербилирубинемия прямая, то моча становится темной, а кал, наоборот, светлеет.
  • При не высокой концентрации пигмента самочувствие может вовсе не ухудшаться. Однако в основном при легких проявлениях возникают такие симптомы — у человека понижается аппетит, возникает рвота, тошнота, общая слабость, сильная утомляемость.
  • Может также возникает боль в области правого подреберья. Боль имеет тупой характер.
  • Часто проявляется зуд кожных покровов.
  • Во рту появляется привкус металла.
  • Если отсутствует полноценная терапия, то у пациента понижается масса тела.

Лечение гипербилирубинемий

Какая должна проводиться терапия при гипербилирубинемии. Изначально необходимо установит причины, спровоцировавшие это состояние, и только после этого начинать проводить лечение. Лечебные процедуры направлена на то, чтобы устранить факторы, спровоцировавшие нарушение:

  • препараты с антибактериальным и противовирусным действием;
  • гепатопротекторные средства — компоненты, дающие возможность клеткам печени сохранять жизнеспособность;
  • средства, обладающие желчегонным действием;
  • дезинтоксикационная терапия назначается для того, чтобы уменьшить либо целиком устранить токсическое воздействие избытка билирубина
  • средства-иммуномодуляторы, которые стимулируют иммунитет;
  • энтеросорбенты, которые обеспечивают очистку кишечника от билирубина;
  • барбитураты, которые устраняют гипербилирубинемию;
  • фототерапия — терапия с использованиям УФ или синих ламп. Свет таких устройств разрушающе влияет на лишнее к-во билирубина, который есть в тканях. Важно при проведении такой процедуры закрывать глаза;
  • витаминные средства;
  • ферменты, которые стимулируют пищеварительный процесс;
  • важно исключить из своего рациона все соленое, слишком жирное, жареное. Нужно кушать не менее 5 раз в день маленькими порциями;
  • важно также отказаться от интенсивных физнагрузок.

Гипербилирубинемия у новорожденных

У деток, которые только родились, нормальные лабораторные показатели имеют другие отметки, чем для старших деток.

Что же провоцирует развитие рассматриваемого заболевания у новорожденных детей;Организм человека, который только родился, должен перестроить все процессы на жизнь вне материнской утробе. И не во всех случаях такая адаптация случается весьма удачно.

При нормальном протекании процесса у ребенка на третий день жизни показатели билирубина могут быть увеличены до 190 ммоль на л. Это состояние имеет названия доброкачественной физиологической желтухи.

Единственный симптом данного состояния — высокий уровень билирубина, другие симптомы не проявляются, то есть ребенок себя чувствует нормально. Никакой терапии применять не нужно.

Такое состояние возникает из-за быстрого распада красных кровяных телец (у новорожденных они распадаются намного быстрее из-за более короткого периода жизни). а вот что касается ферментативных реакций, то они в этот период, наоборот замедляются.

Низкое к-во альбуминов в сыворотке крови становится причиной того, что билирубин в ограниченном к0ве переносится в печень из тканей.Нарушения могут возникать в случае, если у матери и ребенка есть несовместимость группы крови или резус-фактор.

Если у женщины резус отрицательный, то ее организм воспринимает ребенка с положительным резус-фактором, как инородное тело.

Кровь матери с 1-ой группой крови не включает антигены В и А, и если малыш рождается с другими группами крови, то организм также не будет воспринимать ребенка.

Следует сказать, что и в первом, и во втором случае, в материнское молоко попадают антитела, которые для деток опасны.

Источник: https://roddom-7.ru/pechen/giperbilirubinemiya-dobrokachestvennaya-u-novorozhdennyh-prichiny-i-lechenie.html

Гипербилирубинемия доброкачественная — что это такое. Методы диагностики и лечения

Гипербилирубинемия: доброкачественная, у новорожденных, причины, лечение

Доброкачественная гипербилирубинемия — это клинический синдром, который проявляется повышением уровня желчного пигмента билирубина в крови. При этом сохраняется нормальная функция печени, не нарушен нормальный ток желчи и отсутствует гемолиз — повышенный распад эритроцитов.

Причины доброкачественной гипербилирубинемии

Билирубин — это пигмент, который придает характерный цвет желчи. Он появляется при распаде белков-глобинов (геммоглобина, моиглобина, цитохрома). Только что образованный билирубин называют прямым или неконъюгированным (свободным) — это соединение, не связанное с белками и обладающее способностью легко соединяться с жирами.

Поскольку оболочки нервных клеток в основном состоят из липидов, неконъюгированный билирубин легко проникает в центральную нервную систему и действует как нейротоксическое вещество.

Чтобы нейтрализовать прямой билирубин, организм связывает сего с глюкуроновой кислотой и таким образом формирует непрямой или конъюгированный (связанный) билирубин.

Процесс этот происходит в печени, откуда билирубин попадает в желчь и выводится из организма естественным путем через кишечник.

В процессе обмена билирубина задействовано несколько белков-ферментов, каждый из которых кодируется определенным геном. При мутации любого из генов нарушается работа ферментов, а, следовательно, и обмен билирубина, который начинает накапливаться в крови. Такие патологии называют доброкачественными семейными гипербилирубинемиями. К ним относятся:

  • Синдром Жильбера;
  • Синдром Кригера-Найяра;
  • Синдром Дабина–Джонсона;
  • Синдром Бюрка;
  • Синдром Ротора;
  • Синдром Мейленграхта.

Самая распространенная из этих патологий — синдром Жильбера. По данным разных авторов, от него страдает до 10% населения земли1, причем мужчины болеют в 3–4 раза чаще женщин. Распространенность других синдромов точно не выяснена.

Симптомы доброкачественной гипербилирубинемии

Астения может восприниматься как усталость или лень, а не как признак гипербилирубинемииПроявления доброкачественной гипербилирубинемии обычно слабо выражены. Нередко пациенты не обращают на них внимания, пока при случайном обследовании не обнаруживается повышенный уровень билирубина в крови.

Основной признак избытка билирубина — желтуха — может проявляться легким, практически незаметным желтым оттенком склеры (белой оболочки глазного яблока) или желтым налетом на языке. Выраженное изменение цвета кожи встречается довольно редко.

Незамеченным часто остается и другой основной признак доброкачественной гипербилирубинемии — астенический синдром. Общая слабость, усталость уже с утра, расстройства внимания и памяти, беспричинное недомогание — все эти признаки обычно воспринимаются пациентами как проявления стресса, переутомления, метеочувствительности, сниженного иммунитета, депрессии, а то и просто лени.

Мало кто обращает внимание на время от времени возникающие проблемы со стороны ЖКТ. Обычно эти проблемы списываются на недостаточно качественную пищу или переедание:

  • спастические боли в животе;
  • металлический или горький вкус во рту;
  • снижение аппетита;
  • тошноту, рвоту;
  • чувство переполнения желудка;
  • нарушения стула.

Кроме того, доброкачественные билирубинемии часто сопровождаются нарушениями состава желчи, что, в свою очередь, предрасполагает к желчнокаменной болезни и проявлениям калькулезного холецистита.

Нужно отметить, что большинство перечисленных симптомов непостоянны, то есть могут появляться после стресса, тяжелой болезни, инфекции, голодания и исчезать в условиях полноценного питания и нормального отдыха. Именно поэтому заболевание нередко диагностируется случайно, во время обследования в связи с какой-либо другой патологией.

Диагностика доброкачественных билирубинемий

При синдроме Жильбера возможно проведение генетической диагностикиДоброкачественные билирубинемии — диагнозы исключения. Это означает, что в условиях большинства российских медицинских учреждений врачи, прежде всего, рекомендуют обследования, которые должны исключить другие возможные причины повышения уровня билирубина в крови:

  • хронические гепатиты;
  • гемолиз (повышенное разрушение эритроцитов);
  • холестаз (нарушение оттока желчи).

Для этого могут назначить:

  • клинический анализ крови с определением уровня гемоглобина, гематокрита, СОЭ;
  • биохимический анализ крови, а том числе определение уровня альбуминов глобулинов, триглицеридов, холестерина, трансаминаз, щелочной фосфатазы и, конечно же, свободного и связанного билирубина;
  • УЗИ печени и желчевыводящих путей;
  • исследование уровней серологических маркеров парентеральных гепатитов;
  • биопсию печеночной ткани.

И только если все проведенные обследования не выявили серьезной патологии, можно говорить о доброкачественной гипербилирубинемии.

Кроме того, для некоторых из доброкачественных билирубинемий, к примеру, синдрома Жильбера, доступна генетическая диагностика — определение мутантного гена. Но такие исследования чаще всего проводят в коммерческих лабораториях крупных городов.

Лечение доброкачественных билирубинемий

Поскольку корректировать генетические мутации медицина пока не может, лечение доброкачественных билирубинемий остается преимущественно симптоматическим.

Назначается диетический стол №5 по Певзнеру. Калорийность суточного рациона должна быть достаточной, категорически не рекомендуются низкокалорийные диеты и голодание — это способствует увеличению уровня билирубина.

Необходимо придерживаться размеренного образа жизни, достаточно спать, по возможности избегать стрессов, физических, умственных и эмоциональных перегрузок.

Из-за изменения нормальных метаболических процессов у людей с доброкачественной гипербилирубинемией возможны токсические реакции на такие препараты, как парацетамол, анаболические стероиды, эстрогены (в том числе гормональные контрацептивы), некоторые антибиотики и цитостатики. Поэтому следует избегать самолечения, при необходимости приема подобных лекарств особенно тщательно следить за реакцией и обращаться к врачу при первых же подозрениях на возникновение лекарственного гепатита (появлении желтухи).

Для поддержания нормального уровня билирубина могут быть рекомендованы:

  • Гепатопротекторы на основе урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан). Они нейтрализуют токсическое действие билирубина и усиливают его выведение, стимулируя отток желчи. Кроме того, замедляют образование камней в желчном пузыре.
  • Витаминотерапия.

Медикаментозная терапия, как правило, назначается трехмесячными курсами дважды в год.

Прогноз и профилактика доброкачественных билирубинемий

Как следует из названия, доброкачественные гипербилирубинемии не приносят серьезного вреда здоровью и не угрожают жизни.

Профилактики доброкачественной билирубинемии не существует. Как вторичную профилактику (предупреждение развития обострений) можно рассматривать регулярную медикаментозную терапию.

 

[1] Немцова Елена Геннадьевна. Синдром Жильбера: клинико-биохимические и генетические особенности и электрические, вязкоэластические свойства эритроцитов.

Источник: https://vseojkt.ru/bolezni/giperbilirubinemiya-dobrokachestvennaya

Гипербилирубинемия

Гипербилирубинемия: доброкачественная, у новорожденных, причины, лечение

Гипербилирубинемия (ГБН) – это не самостоятельное заболевание, а лабораторный синдром, возникающий при многих нозологических формах. Билирубин – это пигмент желтого цвета, который образуется из гемоглобина эритроцитов, подвергшихся разрушению ретикуло-эндотелиальной системой (синусоиды селезенки).

Затем он метаболизируется печенью и экскретируется с желчью. Его повышение подтверждает наличие у пациента истинной желтухи. Определение концентрации фракций билирубина (неконъюгированного, конъюгированного) оказывает помощь в установлении происхождения желтухи (надпеченочной, печеночной, подпеченочной).

Причины гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия практически всегда свидетельствует о патологии. Однако есть исключения. Например, причиной гипербилирубинемии может быть длительное голодание (дефицит альбумина, клеточных белков-переносчиков), применение лекарственных препаратов, вызывающих конкурентное торможение захвата гепатоцитами билирубина (рентгеноконтрастные вещества, средства для лечения гельминтозов).

У новорожденных причиной гипербилирубинемии является физиологическая желтуха, развивающаяся вследствие незрелости ферментных систем метаболизма билирубина. Причины патологической гипербилирубинемии следующие (перечислены в порядке частоты развития):

  • Болезни печени. Наиболее частая причина гипербилирубинемии. Разрушение мембран гепатоцитов приводит к высвобождению билирубина и его попаданию в кровоток. Это происходит при любых инфекционных поражениях печени (вирусных, бактериальных, протозойных гепатитах), алкогольном, аутоиммунном гепатите, циррозе.
  • Заболевания желчевыводящих путей. Вторая по частоте причина гипербилирубинемии. В результате внутрипеченочного и внепеченочного холестаза, который наблюдается при холецистите, желчнокаменной болезни, холангите, повышается проницаемость желчных капилляров. Под действием высокого гидростатического давления билирубин диффундирует в кровеносные сосуды.
  • Гемолитические анемии (ГА). При усиленном разрушении эритроцитов (гемолизе) в крови нарастает количество свободного билирубина. Это характерно как для врожденных (наследственный микросфероцитоз, серповидно-клеточная анемия, талассемии), так и для приобретенных гемолитических анемий (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, аутоиммунные, лекарственные ГА).
  • Наследственные энзимопатии. Генетически обусловленные дефекты ферментов печеночного метаболизма билирубина приводят к нарушению его захвата гепатоцитами, конъюгации с глюкуроновой кислотой или секреции в желчь. Данная группа болезней носит название доброкачественные гипербилирубинемии (синдром Жильбера, Криглера-Найара, Дабина-Джонса).
  • Метаболические расстройства. Это редкие наследственные заболевания, поражающие паренхиму печени, при которых в кровь попадает связанный билирубин. К ним относятся гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, лизосомные болезни накопления (болезнь Гоше, Ниманна-Пика).
  • Патология верхних отделов ЖКТ. Некоторые болезни органов пищеварения (псевдотуморозный панкреатит, опухоль поджелудочной железы, стеноз большого дуоденального сосочка) могут создавать механическое препятствие оттоку желчи за счет сдавления желчных протоков, тем самым приводя к их переполнению, диффузии желчного пигмента в капилляры.

Особенности патогенеза (механизмов возникновения) гипербилирубинемии определяются причиной. Свободный (непрямой, неконъюгированный) билирубин плохо растворяется в воде, но зато обладает высокой липофильностью, т.е.

хорошо растворяется в жирах.

Поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, особенно клеток головного мозга, благодаря чему проникает через гематоэнцефалический барьер, где разобщает процессы окислительного фосфорилирования и снижает синтез АТФ.

Этим объясняется токсичность свободного билирубина для клеток нервной системы. Наиболее ярко это проявляется у новорожденных детей.

Билирубин способен окрашивать кожные покровы, видимые слизистые, мочу, а также кал в характерный желтый или темно-коричневый цвет.

При длительном холестазе, вызывающем увеличение концентрации связанного билирубина, может нарушаться катаболизм, экскреция холестерина, что ведет к его накоплению в крови, прогрессированию атеросклероза.

Классификация

В зависимости от того, какая фракция желчного пигмента увеличена, различают:

  • Непрямую гипербилирубинемию. Повышен неконъюгированный (не связанный) билирубин. Причиной являются патологии, вызывающие надпеченочную желтуху ‒ гемолитические анемии, доброкачественные гипербилирубинемии.
  • Прямую гипербилирубинемию. Сопровождается увеличением уровня конъюгированного (связанного) билирубина. Причиной выступают болезни, приводящие к печеночно-клеточной и подпеченочной желтухе. Наиболее частые из них ‒ это вирусный, алкогольный гепатит, холецистит.

Отдельно выделяется билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха). Она встречается при гемолитической болезни новорожденных, причиной которой является несовместимость эритроцитарных антигенов (резус-конфликт) матери и плода. Данное заболевание очень тяжелое, оно характеризуется поражением подкорковых ядер, коры головного мозга и требует немедленного лечения.

Симптомы гипербилирубинемии

Накопление желтого пигмента в коже, слизистых оболочках, биологических жидкостях приводит к изменению их окраски, что является основным симптомом гипербилирубинемии.

Желтушность склер – наиболее ранний признак, он возникает, когда концентрация билирубина превышает нормальные показатели в 2 раза. Также рано начинают окрашиваться нёбо, задняя часть языка.

Кожа приобретает желтый цвет при уровне выше 80-85 мкмоль/л.

При разных заболеваниях наблюдается неодинаковая интенсивность окрашивания кожи, различные ее оттенки. Так, например, при гемолитических анемиях кожа и слизистые имеют слабый лимонно-желтый цвет, кал становится темным. При заболеваниях печени кожа приобретает оранжево-желтую, а моча – темную окраску.

При патологии желчевыводящих путей накапливающийся в коже билирубин окисляется до биливердина, что придает ей яркий зелено-желтый цвет, а кал, напротив, из-за нарушения оттока желчи становится светлым («ахоличный кал»).

В случае длительного холестаза билирубин в коже начинает усиливать ее пигментацию, из-за чего она становится темной.

Остальные симптомы зависят от причины, вызвавшей гипербилирубинемию.

У пациентов с гемолитическими анемиями наблюдается лихорадка (вследствие пирогенной активности свободного билирубина), увеличение селезенки, анемичный синдром – бледность кожи, учащение сердцебиения, снижение артериального давления. При болезнях печени и ЖП пациентов часто беспокоит тяжесть или тупая боль в правом подреберье, приступы желчной колики, нестерпимый кожный зуд.

У больных доброкачественными гипербилирубинемиями в клинической картине преобладает астеновегетативный синдром (общая слабость, сонливость, ухудшение концентрации внимания). У взрослых, в отличие от новорожденных, несмотря на высокую концентрацию желчного пигмента, энцефалопатия не развивается.

Осложнения

Наиболее частые и опасные осложнения связаны не с самой гипербилирубинемией, а с причиной, ее вызвавшей. Тяжелые неблагоприятные последствия гипербилирубинемии возникают у новорожденных при ядерной желтухе.

Глубокое повреждение подкорковых ядер и коры больших полушарий головного мозга без своевременного лечения могут привести к нейросенсорной тугоухости, судорогам, а в некоторых случаях, к летальному исходу.

Из-за ухудшения экскреции холестерина в желчь возрастает его плазменная концентрация, в результате чего ускоряется процесс формирования атеросклеротической бляшки. Это повышает риск инфаркта миокарда, ишемического инсульта.

Диагностика

Профиль специалиста, который курирует пациента с гипербилирубинемией, определяется вызвавшей ее причиной. Чаще всего такими больными занимаются гастроэнтерологи, гематологи.

При обследовании больного внимательно осматриваются кожные покровы, слизистые оболочки глаз, рта, проводится пальпация живота на предмет гепатоспленомегалии, симптомов поражения желчных путей (Мерфи, Ортнера, Кера).

Для выяснения причины гипербилирубинемии назначается дополнительное обследование, включающее:

  • Лабораторные исследования. В общем анализе крови оценивается уровень эритроцитов, гемоглобина, в мазке крови изучается морфология эритроцитов. В биохимии крови определяются значения фракций билирубина, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы. Проверяются показатели обмена железа (ферритин, трансферрин). В анализе мочи измеряется концентрация уробилина, билирубина. С помощью ИФА выявляются антитела к антигенам вирусов гепатита A, B, C, аутоиммунные антитела (ANCA, AMA).
  • Инструментальные исследования. На УЗИ органов брюшной полости обнаруживается увеличение, диффузные изменения паренхимы печени, наличие камней, утолщение стенок желчного пузыря. При гемолитической анемии значительно выражена спленомегалия. При некоторых патологиях желчных протоков, поджелудочной железы на ретроградной панкреатохолангиографии отмечаются участки стеноза, расширения протоков.
  • Провокационные пробы. Для диагностики доброкачественных гипербилирубинемий, вызванных генетическими дефектами энзимов метаболизма билирубина, проводятся специальные пробы (проба с 48 часовым голоданием, внутривенным введением раствора никотиновой кислоты, бромсульфалеина). При повышении уровня билирубина более, чем на 50%, проба считается положительной.

Дифференциальный диагноз гипербилирубинемии можно проводить по ее основному клиническому проявлению – желтухе.

Желтушное окрашивание кожи возможно при употреблении в пищу большого количества продуктов, богатых каротином (моркови, тыквы, авокадо), приеме некоторых лекарственных препаратов (акрихина).

Основной отличительный признак «псевдожелтухи» от истинной состоит в том, что склеры остаются неокрашенными.

Консервативная терапия

Для нормализации показателей желчного пигмента необходимо бороться с причиной гипербилирубинемии. В зависимости от состояния пациента, он может проходить лечение как амбулаторно, так и в стационаре. Чаще всего таких больных госпитализируют в гастроэнтерологическое отделение. Применяются следующие методы лечения:

  • Диета. При заболевании печени и желчного пузыря любой этиологии назначается стол №5 по Певзнеру, при котором питание должно быть частым, малыми порциями. Обязательно исключается алкоголь, жирные, жареные блюда, копчености. Следует избегать употребления продуктов, вызывающих спазм желчного пузыря (помидоры, орехи).
  • Непосредственное снижение билирубина в крови. Для лечения ГБН очень эффективная фототерапия ультрафиолетовыми лампами. Под действием УФ-лучей свободный билирубин, накапливаемый в коже, становится водорастворимым, благодаря чему быстро выводится из организма через почки. При неэффективности данного лечения прибегают к переливанию плазмы или крови. Для снижения концентрации непрямого билирубина при доброкачественной ГБН применяется фенобарбитал.
  • Противовирусное лечение. Для лечения вирусных гепатитов применяются лекарственные препараты, подавляющие жизнедеятельность вируса гепатита – пелигированный интерферон-альфа, ламивудин, рибавирин. Для лечения гепатита С эффективна трехкомпонентная терапия с энтекавиром.
  • Лечение холестаза. При многих заболеваниях, сопровождающихся застоем желчи, необходимо использование медикаментов, стимулирующих желчную экскрецию. Это ЛС, содержащие желчные кислоты (урсодезоксихолевая кислота, аллохол, холензим), растительные желчегонные препараты (кориандр, календула, тысячелистник), секвестранты ЖК (холестирамин).
  • Предотвращение гемолиза. Для лечения гемолитических анемий применяются глюкокортикостероиды, внутривенное введение иммуноглобулина, гидроксимочевина. Для лучшей стабилизации мембран эритроцитов назначается постоянный прием фолиевой кислоты.

Хирургическое лечение

Основной метод лечения желчнокаменной болезни и калькулезного холецистита – это оперативное удаление желчного пузыря (лапароскопическая холецистэктомия).

В случае безуспешности консервативных методов лечения гемолитической анемии прибегают к удалению селезенки (спленэктомии).

Опухоли поджелудочной железы или 12-перстной кишки, вызывающие сдавление протоков, также подлежат оперативному удалению.

Прогноз и профилактика

Прогноз и продолжительность жизни при гипербилирубинемии определяется причиной, т.е. основным заболеванием.

Например, гемолитическая болезнь новорожденных, вирусные гепатиты B, C, некоторые формы гемолитических анемий (гемоглобинопатии) характеризуются высокой частотой летального исхода.

Доброкачественные гипербилирубинемии, хронический холецистит, напротив, имеют благоприятный прогноз, никак не влияют на продолжительность жизни.

Для профилактики гипербилирубинемии следует ограничить употребление алкоголя, жирной пищи. Резус-отрицательным беременным женщинам для предотвращения развития ГБН вводится антирезусный иммуноглобулин (анти-D-иммуноглобулин).

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/symptom/blood/hyperbilirubinaemia

Ваше здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: