Системная склеродермия – симптомы, диагностика, лечение

Склеродермия

Медучреждения, в которые можно обратиться

Склеродермия представляет собой аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Она может иметь локализованный и системный характер. При локализованном варианте заболевания патологические изменения происходят только в кожном покрове.

Системный характер заболевания подразумевает поражение, кроме кожи, еще и всех внутренних органов и систем организма человека. Заболевание не заразно, но в значительной степени снижает качество жизни, трудоспособность, а ряд осложнений является фатальным.

Среди заболевших преобладают лица женского пола молодого и зрелого возраста.

Точные причины и механизм заболевания неизвестны, но установлено, что склеродермия развивается как следствие избыточной продукции и последующего депонирования коллагена в тканях всех органов.

Это является результатом сбоя в работе иммунной системы человека, что подтверждается значительным увеличением титров аутоантител к собственным тканям во время болезни.

Зато хорошо известны факторы, способствующие возникновению болезни:

• генетическая детерминация;
• женский пол;
• негроидная раса;
• острые и хронические бактериальные и вирусные инфекции;
• операции переливания крови;
• вакцинация чужеродными сыворотками в профилактических и лечебных целях;
• кварцевая и каменноугольная пыль,
• некоторые промышленные органические растворители,
• ряд химиотерапевтических препаратов.

Осложнениями склеродермии является развитие сердечной, легочной, почечной недостаточности. В ряде случаев формируется некроз тканей конечностей, что может потребовать их ампутации. У мужчин прогрессирует эректильная дисфункция.

Симптомы склеродермии

Локализованная форма заболевания:

• появляются фиолетово-розовые пятна на теле;
• основные изменения возникают на коже рук и лица;
• пятна могут быть круглыми, овальными, либо продолговатыми;
• размер пятен весьма вариабелен;
• через некоторое время центральная часть пятна светлеет и уплотняется;
• далее на месте пятна формируется плотная, блестящая бляшка светло-желтого цвета;
• бляшки нескольких лет могут сохраняться на теле;
• на месте бляшек выпадают волосы, исчезают потовые и сальные железы;
• развивается атрофия тканей.

Системная форма заболевания:

• преходящий спазм кожных сосудов конечностей при воздействии холода или стресса (синдром Рейно);
• миалгии;
• артралгии;
• скованность суставов;
• лихорадочное состояние;
• быстрая утомляемость;
• мышечная слабость;
• на всей коже появляются пятна, трансформирующиеся в бляшки;
• кожа приобретает цвет слоновой кости;
• кожа становится шершавой;
• становится невозможно шевелить пальцами;
• уплотнение кожи мешает человеку двигаться;
• лицо становится амимичным, приобретает «каменное» выражение;
• на коже, в местах ее механического раздражения, появляются язвы;
• на пальцах появляются рубчики;
• затрудненное глотание;
• стойкая изжога;
• боли в брюшной полости;
• метеоризм;
• диарея;
• запор;
• снижение массы тела;
• прогрессирующая одышка;
• упорный кашель.

Диагностика склеродермии

При выраженной клинической симптоматике не представляет особых трудностей. Тем не менее, назначается полное лабораторно-инструментальное обследование:

• ОАК: анемия, ускорение СОЭ более 20 мм/ч.
• ОАМ: гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
• Биохимия крови: повышение показателей фибриногена, серомукоида и С-реактивного белка.
• Иммунологическое исследование: выявляются специфичные для склеродермии аутоантитела.
• Капилляроскопия ногтевого ложа: сужение просвета капилляров.
• Биопсия пораженных участков кожи для целей гистоморфологической верификации диагноза.
• Р-графия ОГК, Р-графия пораженных суставов, исследование ФВД, ЭКГ, ЭхоКГ: для выявления осложнений.

Лечение склеродермии

На время лечения больным следует избегать инсоляции и длительного пребывания на холоде. Рекомендуется тепло одеваться и вместо перчаток носить варежки. Следует прекратить табакокурение, употребление тонизирующих напитков, чая, кофе.

Медикаментозная терапия направлена прежде всего на лечение сосудистых осложнений, подавление фиброза, воспаления, а также иммуносупрессию. С этой целью назначают сосудорасширяющие, антиагреганты, антикоагулянты, антифиброзные препараты, НПВС, глюкокортикоидные гормоны.

Возможно применение физиолечения. При осложнениях со стороны ЖКТ назначают прокинетики, противомикробные препараты. Если развивается гангрена пальцев в результате осложнений синдрома Рейно, прибегают к их ампутации.

При формировании фиброза легких и легочной гипертензии возможна трансплантация легких.

Все больные склеродермией должны находиться на диспансерном наблюдении. Прогноз при системной форме заболевания неблагоприятный. К концу 5-го года заболевания умирают 70 больных из 100.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

1. Нифедипин (Кордафлекс, Коринфар, Фенигидин) — блокатор кальциевых каналов, сосудорасширяющее средство. Режим дозирования: при склеродермии устанавливают индивидуально, в зависимости от степени тяжести заболевания и реакции больного на проводимую терапию. Рекомендуется принимать препарат во время или после приема пищи, запивая небольшим количеством воды. Начальная доза: по 1 драже (таблетке) (10 мг) 2-3 раза в сутки. При необходимости доза препарата может быть увеличена до 2 таблеток или драже (20 мг) — 1-2 раза в сутки. Максимальная суточная доза составляет 40 мг.
2. Дипиридамол (Дипиридамол, Курантил) — дезагрегант, антитромботическое средство. Режим дозирования: при лечении склеродермии назначается внутрь в суточной дозе 200-400 мг/сут (в несколько приемов).
3. Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: при развитии миозита или перикардита при системной склеродермии преднизолон назначают в начальной дозе 40-60 мг/сут. По мере улучшения дозу снижают. При легкой миопатии глюкокортикоиды не назначают. Прием преднизолона в дозе 20-40 мг/сут позволяет уменьшить отек кожи, появляющийся в начале заболевания.
4. Варфарин натрий (Варфарин, Варфарекс, Варфарин Никомед) — антикоагулянт непрямого действия. Режим дозирования: при лечении склеродермии Варфарин принимают внутрь 1 раз/сут, предпочтительно в одно и то же время под контролем свертывания крови (значения МНО). В начале лечения Варфарин обычно назначают в дозе 2,5-5 мг/сут в течение первых 2 дней, постепенно подбирая дозу в соответствии с индивидуальной реакцией свертывания крови (по значению МНО). После достижения желаемого значения МНО (2-3, а в отдельных случаях 3-4.5) препарат назначают в поддерживающей дозе. В начале лечения лабораторный контроль МНО осуществляют каждый день, в течение последующих 3-4 недель контроль осуществляют 1-2 раза в неделю, позже — каждые 1-4 недели. Пациент не должен самостоятельно изменять дозу препарата.
5. Пеницилламин (Купренил) — антифиброзный препарат. Режим дозирования: лечение склеродермии пеницилламином позволяет уменьшить утолщение кожи и предотвращает тяжелое поражение внутренних органов. Кроме того, препарат обладает иммуносупрессивным действием и может угнетать синтез коллагена. Пеницилламин лучше переносится, если лечение начинают с низкой дозы (обычно 250 мг/сут), повышая ее каждые 1-3 мес, по возможности доводя до 1,5 г/сут. В большинстве случаев приходится остановиться на 0,5-1 г/сут. Чтобы препарат лучше всасывался, его принимают за 1 ч до еды или через 2 ч после еды.

Рекомендации при склеродермии

• Консультация дерматовенеролога.
• Консультация инфекциониста.

Что нужно пройти при подозрении на склеродермию

• Отмечаются анемия, ускорение СОЭ более 20 мм/ч.
• Отмечаются гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
• Характерно повышение показателей фибриногена, серомукоида и С-реактивного белка.
• Выявляются специфичные для склеродермии аутоантитела.
• Биопсия пораженных участков кожи для целей гистоморфологической верификации диагноза.
• Р-графия ОГК и Р-графия пораженных суставов проводятся для выявления осложнений.
• Проводится для выявления осложнений.
• ЭКГ проводится для выявления осложнений.
• ЭхоКГ проводится для выявления осложнений.
• При склеродермии наблюдается высокая концентрация антител класса IgG к двуспиральной ДНК.

• Раиса Р. 2018-02-18 13:05:04
  

  Я врач по профессии, но не ревматолог, сейчас на пенсии. У моей родственницы появилось ощущение кома за грудиной, перебои в области сердца, было обморочное состояние. Я её …

• Любовь 2018-02-10 20:27:08
  

  Здавствуйте! Заметила что моя кожа на ногах и руках стала упругой, невозможно взять вскладку, ущипнуть. Что это может быть? Раньше кожа была дряблой:Никаких упражнений не делаю. Пятен никаких нет.

• татьяна 2017-12-12 22:03:50
  

  Здравствуйте! Поставили диагноз склеродермия болезнь белых пятен, я вся чешусь,это от нервов или от склеродермии?

• наталья 2017-08-24 21:54:05
  

  В диагностике Пастер сдала анализ АТScd-70 (склеродермия) ед. изм UM , норма лаборатории 0 -25 , мой результат 1, 06. Что это значит?

• Ирина 2017-08-23 23:11:23
  

  Здравствуйте. У меня с 2006 диагноз СКВ. Год назад прибавился синдром Рейно. Пальцы от холода стали белеть. Последнее время часто беспокоит изжога. Стала подозревать что прибавляется склеродермия…

• Виктория 2017-08-15 20:52:39
  

  Здравствуйте.Сдала панель на АТ при склеродермии.Все отритцательно.АНФ 1:160.Скажите этим анализом можно исключить у меня это заболевание?Спасибо.

• Виктория 2017-08-08 19:26:10
  

  Скажите пожалуйста,антитела к центромерам повышены,это может говорить о какой то определенной форме склеродермии.ОАК норм,на с реактив.белок и рев.фактор отриц.Из жалоб 3 пятна на ноге.Спасибо.

• Елена Алексеевна 2017-06-21 18:46:00
  

  Здравствуйте, Моему сыну, возраст 23 года, на призывной комиссии в армию (до этого учился в вузе), поставили предварительный диагноз : Склеродермия. У него вертикальная полоса по середине лба…

• Елена 2017-01-09 19:17:30
  

  Здравствуйте,дерматолог поставил диагноз очаговая склеродермия. Прошла курс лечения: электрофорез с лидазой 30 дней,антибиотики Амоксиклав 10 дней,и Мазь контрактубекс. Улучшения не вижу. Одно пятно…

• Елизавета 2016-12-28 10:23:06
  

  Здравствуйте! Моей племяннице поставлен диагноз: очаговая склеродермия. По назначению врача она пропила десятидневный курс антибиотиков (Амоксиклав), электрофорез с лидазой и мазь контрактубекс …

• Милена 2016-08-03 11:11:11
  

  Здравствуйте Мне 22 , поставили диагноз склеродермия Сдала все анализы, все анализы хорошие. Ходила к ревматологу , сказали что органы не поражены тоже все хорошо. Сходила ещё раз к дерматологу…

• Сандукаш 2016-04-09 22:04:46
  

  Здравствуйте! Я бы хотела описать заболевание моей дочери. Ей 21 год.Симптомы на ноге появились в 13 лет. На бедре розовые пятна (4 овальных пятен). Есть тянущие боли, бывают судорожные боли…

• Abrham 2016-02-19 10:45:32
  

  Здравствуйте у маегого Сина сделали биопсию илоборотория дал ответ локализованный склеродермия после того мы били удермотолога они дермотоскопом посмотрели говорят что ето епидермиалний невус я…

Источник: https://online-diagnos.ru/illness/d/sklerodermiya

Почему возникает склеродермия?

Ученые в настоящее время пока еще не могут точно ответить на этот вопрос. Считается, что играют роль нарушения работы иммунитета, наследственная предрасположенность, вирусные инфекции, контакт с некоторыми веществами (пестицидами, смолами, растворителями).

К возникновению первых симптомов болезни или очередного обострения зачастую приводят травмы, переохлаждения, расстройства со стороны нервной и эндокринной системы, действие вибрации (у людей, которые работают на производстве).

Разновидности склеродермии

Выделяют две формы заболевания:

• При очаговой склеродермии страдает только кожа, иногда — мышцы, кости и суставы.
• Системная склеродермия — более тяжелая форма. Обычно первые симптомы возникают на коже, затем вовлекаются другие органы. Но встречаются и атипичные формы, при которых внутренние органы страдают в первую очередь.

Современные методы диагностики

Симптомы системной склеродермии многолики, бывают выражены в разной степени, поэтому диагностировать заболевание зачастую очень сложно. Врач-ревматолог должен внимательно осмотреть пациента и оценить симптомы, назначить полноценное обследование.

Всем пациентам назначают общий анализ мочи и крови. Оценить состояние различных органов помогают дыхательные тесты, ЭКГ, ЭХО-кардиография, КТ и МРТ.

В диагностике системной склеродермии сильно помогают специальные иммунологические анализы крови, которые позволяют обнаружить ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, LE-клетки, оценить уровни антител.

При необходимости врач назначит биопсию кожи, мышц или других органов.

Лечение системной склеродермии

Вылечить системную склеродермию невозможно. Но существуют препараты, которые помогают улучшить состояние и держать симптомы под контролем:

• Иммуносупрессоры — лекарства, которые подавляют аутоиммунные процессы. К этой группе относятся кортикостероиды (препараты гормонов коры надпочечников),цитостатики.
• Сосудорасширяющие препараты помогают улучшить кровоток в пораженных сосудах.
• При поражении пищеварительной системы врач назначит препараты, снижающие кислотность желудочного сока.
• При синдроме Рейно для защиты кожи от инфекций применяют мази с антибиотиками.

Когда обострение стихает, врач назначает курс массажа, лечебной физкультуры. Проводится реабилитационное лечение, которое помогает уменьшить боли, улучшить движения в пораженных мышцах, восстановить работоспособность и способность справляться с повседневными делами.

В тяжелых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. Если на пальцах в результате тяжелого синдрома Рейно появились язвы и развилась гангрена, проводят ампутацию. При тяжелой легочной гипертензии (повышении давления в легочных сосудах) может встать вопрос о трансплантации легких.

Своевременно начатое лечение помогает сохранить работоспособность и способность заниматься повседневными делами, улучшить качество жизни, избежать опасных осложнений. Запишитесь на консультацию к врачу-специалисту в центре ревматологии «Медицина 24/7» по телефону: +7 (495) 230-00-01

Материал подготовлен врачом-онкологом, дерматовенерологом клиники «Медицина 24/7» Вертиевой Екатериной Юрьевной.

Источник: https://medica24.ru/zabolevaniya/sklerodermiya

Прогрессирующий системный склероз (системная склеродермия). Клинические рекомендации

АД – артериальное давление

АЗА – азатиоприн

АНФ – антинуклеарный фактор

АЦА – антицентромерные антитела.

ВИГ – внутривенный иммуноглобулин

ГК – глюкокортикоиды

ГМФ – гуанизинмонофосфат

ГЭРБ – гастро-эзофагеальная рефлюксная болезнь

ДСЛ – диффузионная способность легких

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

иАПФ – ингибиторы ангиотензин – превращающего фермента

ИБС – ишемическая болезнь сердца

ИВМ – идиопатические воспалительные миопатии

ИПЛ – интерстициальное поражение легких

КПОС – катетеризация правых отделов сердца

ЛАГ – легочная артериальная гипертензия

ЛФК – лечебная физкультура       

ММФ – микофенолата мофетила

МПРЕД – метипред

МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки  

МТ – метотрексат

НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты

НРИФ – непрямая реакция иммунофлюоресценции

РА – ревматоидный артрит

РКИ – рандомизированные контролируемые исследования

РНК – рибонуклеиновая кислота

РТМ – ритуксимаб

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

СПК – склеродермический почечный криз

СРБ – С-реактивный белок

ССД – системная склеродермия

ТЦЗ -тоцилизумаб

ФВД –функция внешнего дыхания

ФК – функциональный класс

ФЛТ – функциональные лёгочные тесты

ФДЭ-5 – ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа

ФЖЕЛ – форсированная жизненная емкость легких

ЦФ – циклофосфан

ЭКГ – электрокардиография

Scl-70 – антитела к топоизомеразе 1

Термины и определения

Дигитальные рубчики и язвочки – расположенные в области дистальной фаланги рубцовые изменения кожи или дефекты, образовавшиеся в результате ишемии, а не травмы или других экзогенных причин.

Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – повышение давления в легочной артерии выше 25 мм.рт. ст. в покое (при катетеризации правых отделов сердца), обусловлена поражением артериального русла легких.

Проксимальная склеродерма – симметричное уплотнение кожи, распространяющееся выше пястно-фаланговых суставов.

Склередема или отек кистей – увеличение массы мягких тканей пальцев рук, из-за отечности кожи, сопровождается уменьшением выраженности кожного рисунка и разглаживанием складок кожи.

Склеродактилия – уплотнение кожи пальцев рук дистальнее ПФС суставов, сгибательные контрактуры ПФС за счет периартикулярного фиброза, уменьшение объема мягких тканей концевых фаланг.

Телеангиоэктазии – видимые пятнисто-расширенные поверхностные кровеносные сосуды, которые исчезают при надавливании и медленно заполняются, когда давление уменьшается. Телеангиоэктазии при ССД округлой формы, хорошо отграничены друг от друга и могут локализоваться как на коже, так и на слизистых.

Феномен Рейно – эпизоды преходящей дигитальной ишемии вследствие вазоконстрикции дигитальных артерий, прекапиллярных артериол и кожных артериовенозных шунтов под влиянием холодной температуры и эмоционального стресса.

Стандартные базисные противовоспалительные препараты – группа синтетических противовоспалительных лекарственных средств химического происхождения, подавляющих воспаление и прогрессирование деструкции суставов.

Генно-инженерные биологические препараты – группа лекарственных средств биологического происхождения, в том числе моноклональные антитела (химерные, гуманизированные, полностью человеческие) и рекомбинантные белки (обычно включают Fc фрагмента IgG человека), полученные с помощью методов генной инженерии, специфически подавляющие иммуновоспалительный процесс и замедляющие прогрессирование деструкции суставов.

1.1 Определение

 Системная склеродермия (CCД) или прогрессирующий системный склероз – полиорганное заболевание, в основе которого лежат иммунные нарушения и вазоспастические сосудистые реакции по типу синдрома Рейно, сопровождающиеся активацией фиброзообразования и избыточным отложением компонентов внеклеточного матрикса (коллагена) в тканях и органах.

В отличие от ССД, локализованная или очаговая склеродермия (L94.0 –morphea и L94.1 – линейная склеродермия) – кожное заболевание, проявляющееся очаговым склерозом кожи и не поражающее внутренние органы, в связи с чем имеет хороший прогноз.

1.2 Этиология и патогенез

ССД или прогрессирующий системный склероз – важнейший представитель склеродермической группы болезней, включающей очаговую склеродермию, диффузный эозинофильный фасциит, склеродерму Бушке, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические синдромы. Этиология заболевания неизвестна.

Патогенез ССД включает три основных звена: васкулопатию мелких сосудов, гуморальные и клеточные нарушения, дисфункцию фибробластов, приводящую к повышенному отложению экстрацеллюлярного матрикса [1,2].

Прогрессирующее течение ССД приводит к развитию необратимых распространенных фиброзных изменений и нарушению функции органов, что определяет высокую инвалидизацию больных и общий плохой прогноз болезни.

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость составляет 3 – 20 случаев на 1 млн. населения в год, распространенность – 30-300 случаев на 1 млн. ССД чаще встречается у женщин (соотношение 5-7: 1), в возрасте 30-60 лет. Около 10% заболевает в детском возрасте [1].

1.4 Кодирование по МКБ – 10

Системный склероз – М34.

М34.0 – Прогрессирующий системный склероз;

М34.1 – синдром CREST;

М34.2 – Системный склероз, вызванный лекарственными химическими средствами и химическими соединениями;

М34.8 – другие формы системного склероза

M34.9 –системный склероз неуточненный

1.5 Классификация

• Диффузная форма – имеет острое начало и быстро прогрессирующее течение. Поражение кожи начинается с пальцев и распространяется выше локтевых и коленных суставов, захватывая кожу лица, груди, живота. В дебюте часто – артрит, миозит, лихорадка и значительная потеря веса. Рано вовлекаются жизненно важные органы – сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт. Характерна циркуляция в крови антител к топоизомеразе 1 (Scl-70). Пятилетняя выживаемость составляет 50-60%;
• Лимитированная форма проявляется феноменом Рейно, а первые клинические признаки поражения кожи (в области кистей, стоп и лица) появляются в среднем через 5 лет от начала синдрома Рейно. Преобладают ишемические сосудистые расстройства на пальцах (рубчики и изъязвления, уменьшение объема мягких тканей дистальных фаланг). Склеротическое поражение внутренних органов выражено умеренно, примерно в 6-10% случаев обнаруживают легочную артериальную гипертензию (ЛАГ). Характерны антицентромерные антитела (АЦА). Течение медленно прогрессирующее и относительно доброкачественное. Пятилетняя выживаемость составляет 85-90%;
• ССД без склеродермы или висцеральная форма – болезнь имеет все характерные проявления, кроме уплотнения кожи. Самыми частыми проявлениями оказываются синдром Рейно, фиброзирующий процесс в паренхиме легких и поражение сердца. В отсутствие уплотнения кожи диагноз часто запаздывает, лечение начинается поздно, и прогноз болезни хуже, чем при других формах;
• Ювенильная ССД – у детей реже встречается феномен Рейно и поражение внутренних органов, поражение кожи может быть представлено очаговым или линейным поражением, гемиформами. Специфичные для ССД иммунологические маркёры встречается только у половины больных. Прогноз более благоприятный, чем у заболевших в возрасте старше 16 лет;
• Перекрестная форма – при которой у больного ССД одновременно имеются признаки другого ревматического заболевания, удовлетворяющего  соответствующим критериям диагноза – РА, ДМ/ПМ, СКВ и др.

Варианты течения, отражающие темпы прогрессирования, имеют основное значение в выборе тактики ведения больного

• Острое, быстро прогрессирующее – развитие генерализованного фиброза кожи и внутренних органов в первые 1-2 года от начала заболевания, быстро приводящее к органной недостаточности (легких, почек, сердца, желудочно-кишечного тракта);
• Подострое – умеренное прогрессирование заболевания с признаками иммунного воспаления (плотный отек кожи, миозит, артрит), нередки перекрестные формы;
• Хроническое, медленно прогрессирующее течение с преобладанием сосудистой патологии, нарастанием периферических ишемических расстройств (язвы, некрозы), умеренных кожных появлений (склеродактилия, «склеродермическое» лицо) и висцеральной патологии (поражение ЖКТ, интерстициальное поражение легких, ЛАГ).

• Высокая – преобладают экссудативные, острые и подострые, интерстициальные и сосудистые проявления в виде плотного отека кожи, эритемы и капилляритов, экссудативного полиартрита, плеврита, интерстициальной пневмонии, миокардита, эзофагита и/или дуоденита, почечной патологии (острая склеродермическая нефропатия) и др. Определяют повышение СОЭ, CРБ, гипергаммаглобулинемию, снижение компонентов комплемента;
• Умеренная –  фиброзные изменения различной локализации с преобладанием пролиферации: индурация кожи, индуративно-пролиферативный полиартрит, адгезивный плеврит, кардиосклероз, склеродермический эзофагит, дуоденит, субклиническая нефропатия и др.;
• Низкая – преимущественно функциональные, дистрофические и склеротические изменения различной локализации, сосудистые расстройства.

• Очень ранняя (или доклиническая), когда у больного с феноменом Рейно выявляют позитивный АНФ (> 1:160 в НРИФ) и/или «склеродермические» аутоантитела, а также склеродермический тип изменений при капилляроскопии;
• Начальная, когда, кроме феномена Рейно, выявляют 1-3 локализации болезни;
• Стадия развернутых клинических появлений, отражающих системный полисиндромный характер процесса;
• Поздняя (терминальная) – при развитии необратимой недостаточности жизненно важных органов.

1.5.5.Осложнения

• Выраженный синдром Рейно: дигитальные язвы, некрозы;
• Инфицирование язв, развитие остеомиелита;
• Сердечно-сосудистая система: аритмии, хроническая сердечная недостаточность, внезапная смерть;
• Легочный фиброз, ЛАГ: дыхательная недостаточность;
• Желудочно-кишечный тракт: стриктуры нижней трети пищевода вследствие рубцовых изменений при рецидивирующем язвенном поражении, желудочное кровотечение – при множественных телеангиэктазиях слизистой оболочки желудка; аноректальная недостаточность – недержание кала (редко);
• Хроническая болезнь почек (редко);
• Острая гипертензивная энцефалопатия (очень редко);
• Туннельные синдромы – синдром карпального канала, синдромы сдавления локтевого, большеберцового нервов (редко).

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/progressiruyuschij-sistemnyj-skleroz-sistemnaya-sklerodermiya_14207/

Системная и очаговая склеродермия: симптомы, диагностика, лечение

Болезни системного характера опасны поражением каждого органа в теле человека. Системная склеродермия – это патологическое состояние, при котором поражается соединительная ткань, с преобладанием фиброза. Болезнь непрерывно прогрессирует и без своевременного лечения приводит к фатальным последствиям.

Причины возникновения болезни

Точная причина, способная спровоцировать появление склеродермии, неизвестна, но существуют теории происхождения болезни.

Наследственная предрасположенность к заболеванию является самой актуальной теорией, согласно которой склеродермия возникает только при генетических дефектах, активирующих заболевание при появлении провоцирующих факторов.

При склеродермии происходит повышенный синтез коллагена, одновременно путем запуска иммунных реакций разрушается соединительная ткань. Воспаление проходит с преобладанием пролиферации фиброзной ткани на фоне дегенеративных изменений.

К провоцирующим факторам относятся:

• Вакцины и лекарственные с высокими аллергенными свойствами.
• Инфекционные заболевания, особенно РНК-содержащие и медленные ретровирусы, способные длительно находится в организме, провоцируя аутоиммунный процесс.
• Любые заболевания соединительной ткани, передающиеся по наследству.
• Переохлаждения, воздействие ультрафиолетового излучения и травмы опорно-двигательной системы.
• Гормональные расстройства, включая физиологические процессы (роды, менопауза).

Формы болезни

Для каждой формы заболевания существует код по мкб 10, которым обозначается диагноз установленный доктором. Клинически выделяется две большие группы:

• Очаговая склеродермия.
• Системная склеродермия.

Очаговая форма

Очаговая форма в мкб 10 обозначена кодом L94. Особенность этой группы склеродермий заключается в четкой локализации патологического процесса. Очаговые формы различаются по клинической картине.

Бляшечная форма

Бляшечная склеродермия локализована на коже. На первой стадии у больного появляются бляшки размером от 1 до 16 см с ровными, ограниченными границами и ободком темно-красного или сиреневого цвета.

Цвет бляшки желтый, часто имеет металлический оттенок, при осмотре напоминают блестящую и гладкую глянцевую бумагу. Бляшечная склеродермия располагается на поверхности рук, ног, туловища и головы.

Чаще имеет круглые, овальные или линейные формы.

Постепенно патологические бляшки становятся твёрдыми на ощупь, напоминая воск, застывший на коже. Соединительная ткань, в которую переродилась кожа, теряет нормальное строение, исчезают сальные железы, выпадают волосы. На второй стадии происходит гипертрофия коллагена в бляшке, и кожа теряет естественную способность к растяжению.

На последней, третьей стадии происходит дегенерация в соединительной ткани, измененная склеродермией кожа истончается, но остаётся такой же плотной. Размеры бляшки остаются прежние, форма приобретает окончательную форму в виде спирали, овала, ленты с четко очерченными границами.

Склероз полового члена и крайней плоти

Склеродермия полового члена является разновидностью бляшечной формы. Образуются плотный очаг соединительной ткани, западающий на фоне здоровой поверхности. Склеродермия крайней плоти внешне похожа на твёрдый шанкр, образующийся при сифилисе, или плоскоклеточный рак, поэтому для подтверждения диагноза необходимы дополнительные исследования, позволяющие отличить болезни друг от друга.

Линейная форма

Линейная склеродермия – вариант очаговой формы заболевания. Располагается линейная склеродермия от волосистой части лба до кончика носа на лице или на груди вдоль зоны Геда, соответствующей крупному нервному волокну. Образовавшийся очаг линейной склеродермии напоминает рубец от удара лезвием, эта форма заболевания отражает взаимосвязь патологии с нервной системой.

Болезнь белых пятен

Еще одной формой очаговой склеродермии является болезнь белых пятен. Излюбленное место локализации патологических элементов при этой форме болезни является шея, грудная клетка, плечи, слизистая рта и половых органов.

Появляющиеся белые пятна в диаметре около 10 мм с четко ограниченными ободками расположены скоплениями из нескольких фиброзных очагов.

Отличительной особенностью болезни белых пятен является их расположение выше или ниже здоровой кожи.

Поверхностная форма

Поверхностная склеродермия отличается от других очаговых форм отсутствием четкой границы со здоровой кожи по периферии.

Бляшки при ограниченной поверхностной склеродермии распространяются очень медленно имеют голубовато-коричневый цвет.

Пораженные участки располагаются ниже уровня здоровой кожи, через бляшку просвечивается сосудистая сеть. Располагаются патологические очаги на спине и ногах.

Гемиатрофия лица Парри-Ромберга

Редкой, но опасной формой ограниченной склеродермии является гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Патологический очаг располагается исключительно на лице с левой или правой стороны. Болезнь чаще поражает девушек молодого возраста и развивается до 40 лет, но предпосылки гемиатрофии лица появляются еще в детском возрасте.

На начальной стадии формирования склеродермии на коже появляются участки желтого или синего цвета. Прогрессируя, очаги пораженной кожи уплотняются и подвергаются дистрофическим изменениям.

Лицо, пораженное гемиатрофией Парри-Ромбера, внешне асимметричное, морщинистое с участками истонченной кожи и гиперпигментации.

В связи с тем, что эта форма склеродермии способна распространятся на подкожную клетчатку, мышцы и кости, возникают грубые косметические дефекты, значительно искажая внешность больного человека.

Системные варианты болезни

Системная склеродермия имеет код М34 по мкб 10 и является наиболее опасной формой для здоровья человека. Под влиянием повышенной пролиферации элементов соединительной ткани (фибробластов) возникает диффузная склеродермия, которая распространяется по всей поверхности кожи или переходить на прочие органы, поражая все его слои.

Преимущественное поражение кожи

Прогрессирующий системный склероз кожи встречается у большинства больных. Изначально в патологический процесс вовлекается кожа лица и кистей рук. Перерождение нормальных тканей в фиброзные очаги с последующей атрофией сопровождается отёком. Кожа лица уплотняется, не собирается в кожную складку, теряет эластичность, образуются морщины.

В клинической практике совокупность симптомов склеродермии на лице называют “маскообразное лицо”.

Одновременно с этим симптомом появляются “сосискообразные” пальцы (склеродактилия), что связано с отеком пальцев с уплотнённой кожей.

Придатки кожи также подвергаются действию системной склеродермии, ногти деформируются, а волосы в местах склероза выпадают. Атрофические изменения постепенно приводят к формированию трофических язв и некрозов.

Преимущественное поражение сосудов

Для системной склеродермии характерны поражения сосудов по типу облитерирующего эндартериита. Наиболее частой формой является вазоспастический криз (синдром Рейно).

Первыми признаками прогрессирующей болезни будут изменения цвета кистей рук и пальцев под влиянием холодовых раздражителей или эмоционального напряжения, иногда факторов для проявления симптомов не требуется.

Механизм возникновения нарушения кровотока при синдроме Рейно связан с сужением периферических артерий, внутренняя стенка которых потеряла эластичность и перекрыла часть сосуда. Больные жалуются на озноб в кистях рук, бледность или цианоз пальцев.

Постепенно под действием ишемии образуются трофические язвы с переходом в некроз ногтевых фаланг пальцев.

Преимущественное поражение опорно-двигательной системы

Опорно-двигательная система подвержена заболеваниям соединительной ткани. Капсулы и связки являются неотъемлемой частью суставов, которые поражаются при системной склеродермии.

Ощущается скованность в теле, при движениях суставы голени издают хруст. Мышцы становятся плотными на ощупь, но истончаются.

Кости подвергаются разрушению, сильнее всего страдают фаланги пальцев, которые ломаются, деформируются и укорачиваются.

Преимущественное поражение пищеварительной системы

Прогрессирующий системный склероз поражает каждый орган. Склеродермия пищевода приводит к нарушению продвижения пищи по органу. Механизм нарушения пищеварения связан с утолщением стенок пищевода и нарушением перистальтики связанной с ригидностью (отсутствием моторики) органа. Сопутствующими симптомами выступают тошнота, ком за грудиной, периодическая рвота, изжога. 

Склеродермия пищевода требует своевременного хирургического вмешательства, иначе сужение органа полностью ограничит прохождение пищи. Кишечник подвергается фиброзному перерождению реже, но способен привести больного к полному истощению за счет нарушения всасывания и проходимости кишечника. По аналогии со склеродермией пищевода останавливается перистальтика.

Ювенильная форма болезни

Склеродермия у ребенка начинается с нарушения периферического кровообращения. Симптомы у детей схожи с таковыми у взрослых. Основным признаком, позволяющим заподозрить системную склеродермию у детей, является диффузное уплотнение кожи с распространенностью по всей поверхности. Постепенно присоединяются прочие симптомы: миозит, гнойничковые болезни, деформация придатков кожи. 

Практически для всех детей с системной склеродермией характерно поражение сердца. При поражении миокарда происходит нарушение сократимости сердца, ребенок становится бледным, быстро утомляется.

При поражении эндокарда формируется “доброкачественный” порок сердца, обычно патологические изменения происходят в митральном клапане.

Склеродермии у детей свойственно протекать в хронической, иногда подострой форме.

Диагностика склеродермии основана на использовании клинических признаков. Для постановки диагноза определяют “малые” и “большие” критерии.

К “большим” критериям относят:

• периферическая склеродермия: симметричный склероз в области пальцев, с распространением от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Уплотнение кожи наблюдаются по всей поверхности тела (лицо, шея, грудь, живот).

К “малым” симптомам относят:

• Склеродактилия.
• Дигитальные рубчики. На ногтевых фалангах пораженная кожа становится ниже здоровой, кончики пальцев отвердевают.
• Склероз базальных сегментов обоих легких. При рентгенологическом исследовании оснований легких выявляются сетчатые тени, иногда появляется симптом “сотового легкого”.

Специалисты, решающие проблему, и используемые методы лечения болезней соединительной ткани

Больных склеродермией интересует, как можно избавиться от склеродермии и какой врач её лечит.

Восстановлением здоровья больных занимаются дерматологи и ревматологи, используя комбинированный и индивидуальный подход к каждому больному. Для аппаратного лечения используют дарсонваль.

С помощью токов слабой силы аппарат способен восстановить трофику и регенерацию тканей, снизить воспаление. Также положительное влияние оказывают лазер и электрофорез.

Медикаментозная терапия проводится с помощью препаратов различных групп. Остановить прогрессирование системной склеродермии может метотрексат.

Цитостатик тормозит образование новых очагов фиброза, но оказывает сильные побочные эффекты. Для местного разрушения участков с патологической тканью используют лидазу.

Чтобы облегчить течение болезни, и улучшить состояние кожных покровов, используется экстракт виватона. 

Положительные отзывы от врачей и больных получил Купренил. Препарат оказывает противовоспалительное, иммунодепрессивное действие, влияя на патогенетический компонент заболевания, нарушая аутоиммунный процесс.

Оставляйте ваши комментарии под статьёй, делитесь мнениями и вариантами лечения системной склеродермии.

Источник: https://oskleroze.ru/drugie-vidy/sistemnaya-i-ochagovaya-sklerodermiya