СИНДРОМ “РИГИДНОГО ЧЕЛОВЕКА”

Синдром «ригидного человека»

Узнать больше о других заболеваниях на букву «С»: Сдавление головного мозга; Сенильная хорея; Сенситивная атаксия; Серозный менингит; Синдром «ригидного человека»; Синдром «чужой» руки; Синдром беспокойных ног; Синдром Богорада; Синдром Веста; Синдром Гайе-Вернике; Синдром Гийена-Барре; Синдром грушевидной мышцы; Синдром запястного канала; Синдром каротидного синуса; Синдром Клейне-Левина; Синдром Клиппеля-Фейля; Синдром конского хвоста; Синдром крампи; Синдром Ламберта-Итона; Синдром Ландау-Клеффнера.

Описание аномалии

Синдром «ригидного человека» — редко встречающееся заболевание неврологического характера, генез которого до конца не изучен. Аномалия проявляется регулярным ощущением напряжения в мышечном отделе и болевым синдромом в некоторых областях.

В результате пагубного влияния у больного ограничивается двигательная активность. Для утверждения окончательного диагноза врачи проводят исследование клинической картины и данных, полученных после проведения электрофизиологических проверок.

Важным нюансом считается исключении других отклонений, которые способны провоцировать ригидность. В качестве лечебной терапии прибегают к симптоматической методики. Обычно используют фармакологические средства по типу бензодиазепина и баклофена.

Альтернативным приемом считается плазмаферез, употребление глюкокортикостероидных препаратов и иммуноглобулина, внутримышечный ввод инъекций ботулотоксина.

Краткая информация

СРЧ — неврологическое нарушение, которое проявляется мышечным напряжением и спазмами. Заболевание носит редкий характер поражения. Ригидность — постоянная тоническая нагрузка на определенный отдел. Источниками подобной аномалии является ощущение скованности или ограничения самопроизвольных и непроизвольных движений.

У пациентов диагностируют мышечную ригидность, которая локализуется в аксиальных группах позвоночного отдела и проксимальных областях конечностей.

Сгибательные районы имеют высокий тонус и создают характерный вид пациента с аномально прямой или вытянутой спиной, ярким поясничным прогибом, повернутыми назад плечами и слегка запрокинутой головой.

Первые упоминания про синдром «ригидного человека» описал в середине XX века американские профессоры неврологии Мершем и Вольман. В их честь отклонение от нормы получило свое второе наименование, которое редко используется в медицине. Официальные статистические данные 2019 года не собраны, в связи с большой редкостью поражения.

Основные причины СРЧ

Главной проблемой в исследовании болезни является редкое диагностирование, поэтому этиопатогенез синдрома до сих пор до конца не изучен.

Исходя из ранее проведенных тестирований в сфере неврологии исследователями разных стран, стало понятно, что патогенетическим базисом является высокая степень возбудимости нейронов, которые отвечают за двигательную активность. Они располагаются в передней доли спинного мозга.

Ученые выдвинули предположение, что данная реакция вызвана дисфункцией ГАМКергической системы, влияющей на тормозную нагрузку на мотонейроны ЦНС.

Гипотеза нашла подтверждение в минимальном содержании ГАМК в цереброспинальной субстанции больных с диагнозом синдром «ригидного человека» и встречающейся у них антиспастической деятельностью ГАМКергических и прочих лекарственных средств. Во второй половине XX века исследователи изложили теорию об аутоиммунной этиологии заболевания.

В 1988 году медики нашли у больных с СРЧ в цереброспинальной жидкости и кровеносных тельцах антитела к ферменту, участвующему в катализации ГАМК из кислоты глутаминового плана и нейронов. Другие тестирования поведали миру, что антитела встречаются у менее 70% пациентов.

Врачи выделяют полную схожесть клинической картины у лиц с антителами и без их присутствия.

В чем проявляется срч?

Поражение мышечного тонуса способно поразить любую возрастную группу, однако зачастую медицинские сотрудники диагностируют отклонение от нормы только в периоде от 30 лет и выше. Характерным признаком нарушения является поэтапное прогрессирование.

Первые аномальные симптомы наблюдаются в виде преходящего напряжения и болезненного ощущения в мышцах спинного отдела, шейного района и брюшной полости. В дальнейшем ригидность приобретает постоянное течение и на ее фоне образуются временные спазмы интенсивной природы. Спустя несколько месяцев болезнь переходит на проксимальные участки верхних и нижних конечностей.

Согласно среднестатистическим показателям у 25% больных встречаются спазмы мимической зоны, которые вызывают гипомимию или неконтролируемую двигательную активность (к примеру, губы могут слишком вытягиваться во время аномального перенапряжения круговой мышцы). Аномалия переходит на дистальные части, обычно голени.

Ригидность, протекающая в сгибательных мышечных отделах провоцирует выгибание спины, образование видимого лордоза поясницы, приподнятость плечевых групп и слабому запрокидыванию головы.

Пациенты с заключением СРЧ выделяются анормальным плоским животом, характерной походкой, которая напоминает движения заводной игрушки (медленная и неловкая).

При тяжелой стадии болезни больные не могут самостоятельно принять сидячее положение или наоборот встать со стула, одеться, повернуть голову в нужную сторону или наклониться.

Одновременно с этим создается эффект плотно сросшихся рук и ног вместе с туловищем, так как они передвигаются тандемом. В случае, поражения дыхательного участка, наблюдается дыхательная недостаточность даже при минимальной физической нагрузке.

Мышечные спазмы бывают трех видов:

• Спонтанные — без видимых причин.
• Акционные — вызываются двигательной активностью.
• Рефлекторные — вариативными внешними возбудителями (при касании, холодном воздухе, эмоциональном скачке).

Зачастую спазматические реакции происходят в спинном районе и нижних конечностях. Продолжительность аномального симптома составляет от нескольких секунд до десятков минут. В некоторых моментах сила напряжения может достичь критической точки и спровоцировать перелом или вывих.

В случае спазматической реакции дыхательного отдела наблюдается сбой ритма. Во время приступов пациенты могут падать. Обычно, симптоматика протекает в болезненном характере, которая после окончания остается в форме тупого мозжащего характера. Часто эмоциональное перенапряжение и вегетативные нарушения вызывают припадки.

Спокойствие в ходе заболевания больной получает исключительно в ночное время, когда спит.

Диагностические методики при СРЧ

Трудность обследования состоит в редкой встречаемости и надобность исключения множества различных факторов, которые вызывают ригидность мышц. В кабинете у врача-невролога проходит осмотр пациента, где медик обращает внимание на отсутствие неврологической проблемы, помимо мышечного напряжения и высокой степени сухожильной активности.

Врачи прибегают к исследованию с использованием ЭФИ нервно-мышечной системы. Электромиография выявляет постоянную активность в аномальных местах, которая сохраняется при расслаблении или напряжении мышц. Диагностика с помощью биопсии обнаруживает атрофические и фиброзные деформации в волокнах, вызванные последствиями ишемии.

Она может прогрессировать в ходе длительных сокращений интенсивного уровня. Для поиска второстепенного заболевания назначается ряд анализов, проверка цереброспинальной жидкость, магнитно-резонансная томограмма мозга, компьютерное обследование позвоночного отдела.

Врачи сообщают, что в большинстве случаев у больных с диагнозом синдром «ригидного человека» присутствуют дополнительные аномалии, например: гипотиреоз, витилиго и прочие. В более 30% особи страдают от сахарного диабета первого типа.

Источник: https://mrt-v-msk.ru/sindrom-rigidnogo-cheloveka/

Ригидный человек – Кто Это? Ригидность – Что Это в Психологии?

Описание понятия, признаки и причины возникновения ригидности у человека. Как общаться с ригидным человеком? Как бороться с ригидностью?

Ригидные люди — не признающие никаких изменений, не умеющие подстраиваться под ситуации или просто не меняющие свою точку зрения, консервативные, далеко не глупые, с высоким уровнем IQ.Большинство исследователей утверждают, что приспосабливаемость человека в обществе – нормальный процесс. Он проходит у всех и называется «социализацией». Но вот как быть неуживчивым, несогласным?

Рассмотрим подробнее, что такое ригидность в психологии.

Ригидный человек – Кто Это? Ригидность – Что Это в Психологии?

Консервативные люди оттого делают так мало зла, что робки и не уверены в себе; делают же зло не консервативные, а злые.

Антон Павлович Чехов ИЗ СТАТЬИ ВЫ УЗНАЕТЕ:  [скрыть] 

ДОПОЛНИТЕЛЬНО

Это свойство психики, характерное не для каждого индивидуума. Ригидности способствует склад ума, характер, нрав человека и его наследственность. Такие качества, как консервативность, нежелание быстрых перемен стоят в корне понятия «ригидность».Психологи склонны считать, что если соблюдать умеренность, такое качество может оказаться весьма полезным. Однако человеку, злоупотребляющему собственной упертостью и нежеланием изменить себя и мир вокруг, стоит задуматься о патологии. Но не всегда ригидность можно отнести к заболеванию психики. Скорее это качество — свойство характера. Тут и воспитание играет огромную роль.Когда индивидуум страдает явными проявлениями ригидности, можно считать, что в скором времени он подвергнет себя дезадаптации. Впрочем, большинство психологов говорят о том, что ригидные люди явно контролируют свое поведение и просто склонны преувеличивать собственные ощущения и желания.Степень проявлений ригидности разная. По мнению ученых, есть случаи катастрофической невозможности адаптации индивидуума к новым реалиям, либо проявления ригидности в частичном плане. Как раз уровень ригидности зависит от психологии отдельно взятой личности, а также особенностей каждой конкретной ситуации, требующей проявления качеств адаптивности.Ригидные люди весьма впечатлительны, ненадежны (на них нельзя положиться, довериться им), упрямы, очень эмоциональны. Они явно демонстрируют свое нежелание что-то менять, подстраиваться. Ригидность, по мнению опытных специалистов в сфере психологии, не что иное, как психопатическое явление, характерное для личностей с явными параноидальными наклонностями, больных от природы, что называется с наследственными факторами.Ригидность — заболевание психики. Если степень усугублена и другими факторами (замкнутость, депрессивность, нередкие проявления агрессии), этот вариант можно считать клиническим. Пациента нужно лечить. И тут подключаются специалисты психиатрической службы.

Ригидные люди очень конфликтны. Если у личности масса идей, пусть даже и неосуществимых, такой человек буквально одержим своими мыслями.

Однако не все специалисты полагают, что ригидность – это диагноз. По замечаниям ряда психологов, понятие стоит рассматривать и в положительном плане.Такие свойства весьма востребованы в трудовой деятельности, которая предполагает рутину. К примеру, работа за станком, сортировка, у конвейера.

Консерватизм — не всегда отрицательное понятие. Но если у личности возникает резкий страх перемен, неожиданностей и при этом человек никак не реагирует на смену обстановки, впадая в ступор, такое состояние лучше взять под контроль, уделив пристальное внимание.

При необходимости следует пройти курс лечения, а также беседы с психологом.

Важно помнить, что зацикленность на невозможности меняться с кардинальными переменами в обществе или окружении такого индивидуума никак не влияет на его самооценку.

По сути, ригидность можно противопоставить гибкости ума, высокой степени приспосабливаемости к новым условиям и обстоятельствам.

В психологии есть всего 3 основных типа ригидности:

1. Когнитивный.Когнитивная разновидность обусловлена неспособностью человека менять сформированную им самим же картину явлений и миропонимания. Несмотря на то, что информации в современном мире становится все больше и больше, и нужно уметь подстраиваться под изменения социума. Такие люди практически не могут корректировать запланированное действие. Если они уже определили для себя ту или иную схему, по которой станут действовать, менять они ее уже точно не будут, ни при каких обстоятельствах.
2. Мотивационный.Мотивационный вид ригидности предполагает отказ от изменений устоявшихся и давно принятых потребностей. Это касается предпочтений в еде, поведенческих реакций. Такой индивидуум просто застревает на одних и тех же ситуациях, повторяя их вновь и вновь.Привычка работать в одних и тех же условиях, получать стабильную заработную плату – это тоже своего рода мотивационный тип ригидности.
3. Аффективный.Аффективный вид характерен созданием «запредельных» идей и постоянным желанием их воплощать. Каждая такая мысль представляет особую ценность. Меняться она не должна ни при каких обстоятельствах.

Это классические типы ригидности. Однако, по мнению современного психолога и ученого Андрея Юдина, ригидность того или иного типа может различаться еще и степенью влияния на личность.И тут все зависит от жизненных факторов и ситуаций:

1. Когнитивисты, при высокой степени ригидности, абсолютно не способны выстроить оптимальную последовательность собственных шагов, если ситуация поменяется неожиданно. Как бы ни менялся мир, эти люди все равно не изменят ранее намеченным планам.
2. Мотиваторы никогда не стремятся исправлять собственные промахи или ошибки. И они не хотят чему-то постоянно учиться, говоря о том, что все необходимые знания у них уже есть.
3. Аффектисты не в ладу со своими чувствами и душевными настроениями. Да и по самим реакциям можно понять, что человек не дружит сам с собой. Он фокусирует свое внимание на одном объекте или действии и не хочет переводить его куда-то, либо распыляться на другие события.

Ригидность с детства

Психологи советуют вооружиться навыками и знаниями, позволяющими быстро распознавать ригидных людей. Они пригодятся руководителям и кадровой службе предприятий, учителям, медикам.

В списке особенностей следующие характеристики ригидности:

• Упрямство, не смотря ни на что.
• Следование давним привычкам.
• Впечатлительность.
• Вредность, несогласованность с собственными высказываниями.
• Чрезмерная эмоциональность.
• Внушаемость.
• Нежелание исправлять ошибки и раскаиваться в содеянном.
• Невозможность анализировать собственные поступки.

Стереотипы, конструктивизм и консерватизм – явные признаки человека, от природы склонного к ригидности. Изменить себя им не подвластно. Новые веяния, мода, изменяющиеся тенденции и направления — все это непостижимо для личностей, попавших в категорию ригидных. Мышление этих индивидуумов не гибкое, с ними очень тяжело общаться. Если они выдвигают какие-либо идеи, воплотить их надо неизменно, в первозданном виде. Эти люди просто не в состоянии усваивать что-то новое. Непредсказуемость ситуации для них равна краху.При таком повороте вещей из ригидности можно извлечь выгоду. Та же консервативность в разумных «дозах» дает возможность настоять на своем, когда человек прав. Аккуратность и педантичность «работают» в том же направлении.Когда личность еще и умеет расставлять приоритеты, пользуется неизменным спокойствием и уравновешенностью, тогда такой человек незаменим в любом процессе, в том числе и производственном.При соблюдении меры в проявлении педантичности, сознательности, следовании устоям, человеку несложно адаптироваться в любой ситуации. Ведь нередко случай стоит использовать в собственных целях, а ситуацию уметь подстроить под себя. Еще ряд качеств ригидных людей, которые играют им на руку:

• Прямолинейность.
• Честность.
• Желание конкретизировать.
• Обстоятельный подход в делах.

При этом психика таких индивидуумов весьма устойчива к стрессам, их трудно вывести из себя. Тут еще огромную роль играет упрямство, схожее с упорством и неподкупностью, непоколебимостью.

Нежелание осваивать и пользоваться новейшими технологиями, гаджетами, телефонами мобильного спектра, планшетами. Даже если таковые значительно упрощают жизнь. В этом плане ригидные люди руководствуются следующим правилом или риторическим вопросом: «Если я привык делать так, то почему должно быть иначе?».Пугает непредвиденность. Ригидные люди очень боятся путешествовать, открывать для себя новые реалии, подстраивать собственные идеи под сложившуюся или меняющуюся ситуацию. Новые способы поведения таким личностям чужды.К примеру, такого человека толкнули в метро или на оживленной улице. Он будет пару дней «переваривать» данное событие. Ситуация может даже и не перейдет в конфликт, но ригидный объект станет есть самого себя, то и дело прокручивая в уме сложившиеся обстоятельства. Но при этом жизнь продолжается, и случаются новые ситуации и моменты. И они более важные и значимые, а этого ригидный индивидуум не замечает.

С другими такие личности взаимодействуют, ссылаясь исключительно на принципы соперничества. Если человек не обделен интеллектом и весьма образован, ригидность может помочь проявить лидерские способности и даже руководить большим трудовым коллективом.

Одержимость идеями и умение «заражать» ими, дает возможность вести за собой единомышленников. Так мысль создать профсоюз из числа исключительно представительниц женской половины – не что иное, как возможность трудиться вопреки дискриминации женщин и на благо добрых идей.

Ригидные люди – отличные экономисты и бухгалтеры. Им подвластна рутинная специальность и работа с бумагами. Таким личностям подходят те профессии, где необходимо проявлять точность, расчет, четкий план действий, категоричность.

Ригидность — качество, способное сыграть в жизни человека злую шутку и даже привести его к психической патологии, либо наладить оптимальный процесс в его трудовой детальности. Тут все зависит от степени проявления ригидности и характера самого человека.

Ригидные индивидуумы способны быть занудами либо высокоинтеллектуальными личностями, образованными и умными. Это стоит учитывать при общении с ригидными людьми и руководствоваться при приеме их на работу.

Милюкова Юнона · 18 апр, 2019

Источник: https://PsyMod.ru/tipy-lyudey/2721-rigidnyj-chelovek-kto-jeto-rigidnost-chto-jeto-v-psihologii.html

Акинетико-ригидный синдром: патогенез, дифференциальная диагностика, лечение – Psy Knowledge

25.05.2019

Повреждение серых ядер приводит к изменениям экстрапирамидной системы. При нормальном функционировании черная субстанция, являясь звеном базальных ганглиев, отвечает за распределение сигналов из головного мозга.

Пропуская возбуждение через таламус, посылает на подкорку, отвечающую за моторику. Акинетико-ригидный синдром (гипокинезия) развивается на фоне нарушения проводимости сигналов к штриховым линиям.

Проявляется мышечной ригидностью (твердостью), дисфункцией вестибулярного аппарата, тонусом кровеносных сосудов, ограничением двигательной возможности.

Причины возникновения и особенности заболевания

Патогенез недуга до конца не изучен, эпидемиологическое тестирование позволяет предположить, что причина состоит в снижении уровня нейромедиатора дофина в черном веществе и базальных ядрах головного мозга. Аномалия была описана американскими врачами F. P. Moersch и H. W. Woltman и получила название синдром Мерша и Вольтмана. Ученые отнесли ее к наследственным заболеваниям.

Генетическая причина неполноценности подкорковых функций может проявиться внезапно с быстро текущей прогрессией под воздействием разнообразных факторов:

• гидроцефалии;
• паралича с дрожанием конечностей;
• осложнения энцефалита;
• генетически предрасположенного паркинсонизма;
• гепатолентикулярной дегенерации (цирроза печени);
• закупорки сосудов головного мозга холестериновыми бляшками (атеросклероза);
• интоксикации марганцем или угарным газом;
• базальной дегенерации, выраженной кальцификацией;
• амиотрофического склероза;
• поражения центральной нервной системы возбудителем сифилиса;
• перенесенной черепно-мозговой травмы;
• ВИЧ (вируса иммунодефицита человека);
• побочных явлений при терапии фенотиазиновыми нейролептиками.

Основным провокационным фактором гипокинезии считается болезнь Паркинсона.

Симптоматика

Синдром мышечной скованности характеризуется в первую очередь повышением тонуса вплоть до ригидного состояния.

Нарушаются рефлексы, пациент не способен сохранить устойчивое положение тела или его частей, такое состояние усугубляется тремором конечностей, что кардинально влияет на качество жизни пациента.

Человек при длительном течении болезни может быть полностью скован и обездвижен. Кроме основных признаков, амиостатический синдром проявляется следующими симптомами:

• формирование гипертонуса по пластическому типу;
• полусогнутое положение верхних и нижних конечностей;
• поза головы с явным наклоном к грудине;
• олигокинезия – уменьшение разнообразия движений;
• нарушение коммуникативных способностей (монотонность и невнятность речи);
• развитие интеллектуального уровня приостанавливается;
• гипомимия – частичное или полное отсутствие экспрессивности эмоций;
• микрография – изменение почерка (к концу предложения буквы становятся мелкими);
• брадикинезия – замедленность и скованность движения;
• акайрия – заклиненное внимание на одной теме во время общения;
• «поза восковой фигуры», когда человек замирает в движении;
• нижняя конечность согнута в стоянии покоя.

К разновидности признаков гипокинезии относится синдром ригидного человека, с характерными симптомами:

1. Гипертонус разгибательных мышц.
2. Возможен лордоз (искривление позвоночника).
3. Приподнятость плечевой линии.
4. Голова отведена назад.
5. Пресс брюшной полости в постоянном тонусе.
6. Неконтролируемое сокращение группы мышц настолько сильное, что может закончиться травмой.

При длительном течении болезни постоянное напряжение мускулатуры формирует аномальное положение рук и ног, человек без посторонней помощи не может передвигаться и себя обслуживать.

Степень развития недуга

Синдром скованного человека классифицируется по форме течения заболевания:

• начальный вид определяется скованностью суставов, ограниченностью и скоростью движений (акинезия), мышечной миастенией;
• смешанная ригидная форма сопровождается дегенерацией мускулатуры и тремором конечностей, челюсти;
• дрожательная стадия характеризуется нормальным тонусом мышц, нет слабости, но руки и ноги находятся в постоянной вибрации.

Последняя классификация лишает человека способности самостоятельно принимать пищу и полноценно передвигаться.

Диагностика

Определение акинетико-ригидного синдрома основывается на инструментальном обследовании и сложных лабораторных анализах. Существенным элементом является брадикинез.

Наличие признаков: замедленного движения, ходьбы, речи, психических процессов. При  диагностике врач обращает внимание на ригидное состояние мышц, дрожание рук.

Для исключения болезни Паркинсона, наличия опухолей или водянки в лобных долях назначается:

• компьютерная томография;
• ядерноспинрезонансное сканирование мозга;
• магнитно-резонансное обследование (МРТ).

Эти мероприятия исключат необходимость хирургического вмешательства. При гипокинезии также учитывается лечение нервно-психических патологий фенотиазиновыми препаратами, которые способны проявиться характерной для заболевания симптоматикой.

Методы лечения

Первостепенной задачей является определение адекватной терапии для каждого конкретного больного. Не существует стандартных решений по дозировке. Необходимо учитывать клиническую форму, тяжесть симптомов и возраст пациента. Курс начинается с минимальной дозы и предполагает:

• монотерапию (одним средством);
• исключение антихолинергических препаратов, блокираторов ацетилхолина (естественного медиатора) на холинорецепторы;
• реактивность симптомов к разным медикаментам в зависимости от стадии болезни.

Консервативное лечение включает применение:

1. Миорелаксантов для снижения мышечного тонуса: «Мепротан», «Флексин», «Мидокалм».
2. Для восстановления двигательной функции: «Пиридоксин», «Лизурид», «Ромпаркин».
3. При ригидно-дрожательной форме показан препарат «L-ДОПА», к нему прибегают в тяжелых случаях.
4. Блокираторы рецепторов дофамина в крови, но не в мозге: «Пимозид», «Тиопропопазат», «Галоперидол».

Назначаются медикаменты для симптоматического лечения депрессии, бессонницы, мышечных судорог.

Прогноз

Точное применение имеющихся в настоящее время лекарственных препаратов может улучшить жизненные перспективы. При запущенной форме без лечения акинетико-ригидный синдром приводит к параличу, и передвигаться без костылей человек не сможет. Прогноз при этом заболевании предсказать довольно сложно.

При помощи адекватной терапии поддерживается двигательная функция и замедляется прогрессия патологии, в худшем случае гипокинезия запускает в организме необратимые процессы.

Своевременное обращение за квалифицированной помощью может гарантировать нормализацию мышечного тонуса, и человек продолжит вести привычный образ жизни.

Источник: https://psyhologvsochi.ru/prichiny/akinetiko-rigidnyj-sindrom-patogenez-differentsialnaya-diagnostika-lechenie.html

Cиндром ригидного человека, миотоксические препараты и стероидная миопатия – Портал о скорой помощи и медицине

Синдром ригидного человека характеризуется флуктуирующим напряжением аксиальных мышц и проксимальных мышц конечностей, на которое «накладыва­ются» внезапные мышечные спазмы. Симптомы усиливаются эмоциональными, соматосенсорными или звуковыми стимулами.

У многих пациентов выявляются аутоиммунные эндокринопатии, наиболее часто – инсулинозависимый сахарный диабет. В сыворотке и ЦСЖ выявляют антитела против глутаматдекарбоксилазы -фермента, участвующего в синтезе ГАМК.

ЭМГ выявляет постоянные низкоча­стотные разряды нормальных потенциалов двигательных единиц, которые реги­стрируются и в покое. В некоторых случаях, связанных со злокачественными но­вообразованиями, антитела к глутаматдскарбоксилазе отсутствуют.

Вместо этого у них выявляются антитела против антигена 128-кд, известного как амфифизин. Значительное симптоматическое улучшение достигается при приеме внутрь бензо-диазепинов, прежде всего диааепама (10-100 ДО/день). Для ослабления симптомов возможно также применение баклофена и валъпроевой кислоты.

У части больных улучшения можно добиться с помощью кортикостероидов и плазмафереза. Недав­ние исследования продемонстрировали эффективность леветирацетама в отноше­нии пароксизмальных симптомов.

54.  Какие лекарственные средства могут вызвать воспалительную миопатию?

Болезненная воспалительная миопатия развивается у части пациентов под действием D-пенициламина или прокаинамида. Кроме того, воспалительную ми­опатию могут вызывать фенилбутазон, нифлюмовая кислота, пропилтиоурацил, пенициллин, сульфаниламиды, циметидин, симвастатин, кокаин.

55.  Перечислите наиболее частые миотоксические препараты

1. Клофибрайт и другие гиполипидемические средства
2. Хлорокин
3. Эметин
4. Алкоголь
5. Эпсилон-аминокапроновая кислота
6. D-пенициламин
7. Фенформин
8. Зидовудин

56. Пациент со СПИДом, который принимает зидовудин, жалуется на миалгию и слабость. Назовите возможные причины

Точная диагностика в данном случае затруднена. Миалгия и увеличение ак­тивности КФК часто наблюдаются при СПИДе, причем у некоторых больных раз­вивается симметричная преимущественно проксимальная мышечная слабость. При ЭМГ выявляются те же признаки, что и при полимиозите.

При мышечной биопсии могут обнаруживаться изменения, типичные для полимиозита (некротические во­локна с перимизиальной, эндомизиальной и периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией). Зидовудин также способен вызвать миопатию, которая характе­ризуется главным образом атрофией мышц и проксимальной слабостью.

Обычно миопатия развивается у пациентов, которые принимали высокие дозы препарата свыше б месяцев. При исследовании биоптата мышцы в этом случае выявляются изменения, характерные для патологии митохондрий, например могут отмечаться многочисленные -«рваные красные волокна». Встречаются также палочки (нема­линовые) и цитоплазматические включения.

Клинические признаки миопатии, а также морфологические изменения, выявляемые при биопсии, могут уменьшаться после прекращения приема зидовудина. Предполагают, что миопатия связана со способностью препарата ингибировать митохондриальную ДНК-полимеразу и та­ким образом нарушать функционирование митохондриальной ДНК.

Тем не менее другие антиретровируоные вещества, используемые для лечения ВИЧ-инфекции, такие как диданозин и аальцитабин, являясь более сильными ингибиторами ми­тохондриальной функции, не вызывают подобные симптомы. Таким образом, по-видимому, развитие миопатии объясняется другими, пока неизвестными факторами.

57. Что такое стероидная миопатия?

Существуют две формы стероидной миопатии. Наиболее распространенная форма характеризуется прогрессирующей мышечной слабостью без болевого син­дрома.

Обычно миопатия связана с длительным применением кортикостероидов, однако при применении ингаляционных препаратов слабость диафрагмы может развиваться в течение двух недель после начала лечения. Миотоксичность корти­костероидов при их длительном применении можно частично предотвратить фи­зической нагрузкой.

При снижении дозы или отмене препарата симптомы регрес­сируют. Уровень КФК не повышается, а ЭМГ либо не выявляет патологии, либо показывает минимальные миопатические изменения.

Вторая форма стероидной миопатии связана с приемом высоких доз корти­костероидов, обычно в сочетании с воздействием деполяризующих миорелаксантов, сепсиса и недостаточного питания. Она характеризуется остро развивающейся тяжелой мышечной слабостью, которая может захватывать все мышцы, включая дыхательные.

Этому синдрому было дано много названий, в том числе острая квад-риплегическая миопатия, миопатия толстых филаментов, миопатия критических состояний. ЭМГ в дополнение к миопатическим изменениям часто выявляет при­знаки острой аксональной полиневропатии, что затрудняет диагностику. Симмет­ричная проксимальная слабость и атрофия мышц развиваются в течение несколь­ких дней.

При наличии адекватной поддерживающей терапии возможно восстанов­ление в течение нескольких месяцев. Причиной миопатии является значительная потеря толстых миофиламентов с сохранением тонких (актиновых) филаментов и Z-дисков в атрофичных мышечных волокнах. У 30-50% пациентов наблюдается повышение уровня КФК.

При наличии поддерживающей терапии прогноз восста­новления вариабелен (от 1 месяца до 1 года), однако характерна значительная ле­тальность.

Назад в раздел

Источник: https://www.03-ektb.ru/kuda-zvonit/72-book/sekrety-nevrologii/1546-sindrom-rigidnogo-cheloveka

Особенности развития акинетико-ригидного синдрома и методы борьбы с ним

Повреждение серых ядер приводит к изменениям экстрапирамидной системы. При нормальном функционировании черная субстанция, являясь звеном базальных ганглиев, отвечает за распределение сигналов из головного мозга.

Пропуская возбуждение через таламус, посылает на подкорку, отвечающую за моторику. Акинетико-ригидный синдром (гипокинезия) развивается на фоне нарушения проводимости сигналов к штриховым линиям.

Проявляется мышечной ригидностью (твердостью), дисфункцией вестибулярного аппарата, тонусом кровеносных сосудов, ограничением двигательной возможности.