Синдром Гудпасчера: причины и симптомы, выбор диагностики и эффективного лечения

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера — воспалительная патология мелких сосудов почек и легких, выраженная отеками, анемией, слабостью, повышением АД, воспалением глаз и другими признаками. Впервые был описан американским патофизиологом Эрнестом Уильямом Гудпасчером (Ernest William Goodpasture) во время эпидемии гриппа в 1919 году.

Он обратил внимание, что некоторые пациенты (это касается и детей, и взрослых), недавно перенесшие грипп, через недолгое время обращались к врачам с жалобами, имевшими все признаки пневмонии и тяжелого поражения почек.

Симптомы могли быть самыми разнообразными, но во всех случаях наблюдалось сильное кровохарканье, усугубленное воспалением легких и нефритом.

Классификация

В ее основе — скорость нарастания тяжести клинических проявлений, однако такой подход не является исчерпывающим. К тому же он оставляет за скобками множество случаев со схожей симптоматикой (особенно у детей), которые формально не будут считаться проявлениями синдрома. Сама же классификация в ее современном виде выглядит следующим образом:

1. Острая форма

• симптомы прогрессируют стремительно;
• клинические проявления по большей части локализованы в легких и почках;
• из-за быстрого течения терапия чаще всего оказывается неэффективной, потому вероятность летального исхода (примерно через полгода-год) очень высока.

2. Хроническая форма

• наличие так называемых мерцающих симптомов: периоды обострения сменяются видимой длительной ремиссией;
• если симптомы и клинические проявления были правильно интерпретированы, а лечение начато вовремя, вероятность неблагоприятного исхода значительно снижается; предполагаемый срок жизни — от 2 до 12 лет.

Из этого отнюдь не следует, что диагноз «синдром Гудпасчера» следует воспринимать как приговор. Медицина не стоит на месте, потому не исключено, что диагностика заболевания достаточно скоро станет точнее, а методы лечения — более эффективными.

Симптомы

1. Двустороннее иммунное воспаление почек (гломерулонефрит) в сочетании с признаками распада легочной ткани (кровохарканье, кровь в мокроте). Сами по себе эти симптомы могут свидетельствовать о множестве заболеваний, но повод подозревать синдром Гудпасчера дает именно их сочетание.
2. Периферические отеки лица, живота и ног.
3. Возможно незначительное повышение температуры тела, которое не сопровождается никакими простудными эффектами.
4. Малокровие (анемия).
5. Сильная слабость и недомогание.
6. Выраженное снижение массы тела.
7. Незначительное повышение артериального давления.
8. Воспаление глаз и снижение остроты зрения.
9. Олигурия (снижение объема ежедневной мочи).
10. Покраснение мочи из-за появления в ней крови.

Причины

Из-за того, что синдром Гудпасчера все еще остается не до конца изученным, факторы риска, которые могут спровоцировать его развитие, остаются на уровне теоретических предположений. Допускается, что причинами развития патологии могут стать:

• вирусная или бактериальная инфекция;
• прием некоторых фармакологических препаратов (иммуносупрессоры, цитостатики, противовоспалительные средства);
• негативное воздействие факторов внешней среды;
• различные онкологические заболевания;
• ВИЧ-положительный статус;
• спонтанный генетический сбой.

Диагностика

Для того чтобы заподозрить синдром, в большинстве случаев достаточно беглого осмотра и нескольких анализов. Но если говорить о подтверждении предварительного врачебного заключения, обследование должно быть значительно более углубленным:

Поход к врачу

Анализ субъективных жалоб пациента:

• вид и время появления первых симптомов;
• даты обращения к врачу со схожими клиническими проявлениями (диагностика, вид оказанной помощи, результаты лечения);
• изучение медицинской карты (данные о хронических заболеваниях);
• вредные привычки (курение, чрезмерное употребление алкоголя);
• выявление генетической предрасположенности (подтвержденные случаи синдрома у ближайших родственников).

Клинические исследования

1. Общий анализ крови (подтвердит или опровергнет воспалительный процесс в организме):

• повышение уровня белых кровяных телец (лейкоцитов);
• увеличение объема ретикулоцитов;
• значительно повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

2. Биохимический анализ крови:

• повышение уровня остаточного азота;
• специфические белки, разрушающие почку;
• уменьшение относительно нормальных показателей уровня сывороточного железа.

3. Анализ мочи:

• кровь в моче (гематурия);
• белок в моче (протеинурия);
• слипшиеся и спрессованные в цилиндры белки (цилиндрурия);
• эритроциты, лейкоциты, цилиндры (эритроцитарные и зернисты) в осадке мочи.

4. Анализ мокроты:

• подвижные клетки, поглощающие железосодержащие соединения (сидерофаги);
• повышенное количество эритроцитов.

5. РИФ-исследование (реакция иммунофлюоресценции): анализ биоптата легкого и почек.

Инструментальные исследования

1. Функции внешнего дыхания:

• спирометрия (возможно, с пробами): численная оценка объема легких;
• плетизмография, пневмотахография: изучение механики дыхания;
• газоаналитическое исследование: определение объема оставшегося после выдоха воздуха;
• пикфлоуметрия: оценка бронхиальной проходимости.

2. Рентгенография: выявление легочных инфильтратов (часть ткани с ненормально увеличенным объемом и повышенной плотностью, в которой присутствуют посторонние клеточные элементы).

Внимание! Диагностика только на основании клинических и инструментальных исследований не может считаться полноценной!

Дифференциальная диагностика

Синдром Гудпасчера следует отличать от похожих патологических состояний, имеющих схожую клиническую картину, потому его диагностика должна проводиться с учетом возможных «побочных вариантов» и присутствия нехарактерных симптомов:

1. Ассоциированные некротизирующие васкулиты:

• распространение синдрома на ЛОР-органы;
• формирование специфических очагов в легких с их последующим распадом;
• появление почечных и легочных симптомов никак не связано.

2. Пурпура Шенлейна-Геноха:

• инструментальная диагностика не показывает поражение легких;
• лабораторные анализы свидетельствуют об увеличении уровня иммуноглобулина IgA;
• не обнаруживаются анти-БМК антитела;
• характерные высыпания (пурпура) на коже;
• нарушение работы кишечника.

3. Системная красная волчанка:

• наличие в крови специфических антител;
• положительный LE-клеточный тест;
• нефротический синдром, никак внешне не ухудшающий функции почек;
• вовлечение в патологический процесс сердца (возможна диагностика эндокардита Либмана-Сакса).

4. Тромботическая микроангиопатия:

• наличие маркеров тромбофилии;
• рецидивирующее поражение легочной артерии (тромбоэмболия);
• диагностика подтверждает злокачественную артериальную гипертензию и очевидное ухудшение работы почек, но без явно выраженных клинических изменений состава мочи;
• повышенная концентрация в плазме D-димера;
• «мраморная» кожа;
• нарушение мозгового кровообращения;
• острый коронарный синдром или инфаркт миокарда.

Диагностические критерии

1. Сочетание легочной и почечной патологий.
2. Рентгенологическая диагностика указывает на наличие участков множественной инфильтрации и сетчатой деформации легочного рисунка.
3. Симптомы дыхательной и почечной недостаточности постоянно прогрессируют.
4. На базальных мембранах альвеол и капилляров клубочков обнаруживаются С3-компонент комплемента и линейные депозиты IgG.
5. Симптомы железодефицитной анемии.
6. Высокий титр циркулирующих антител к базальной мембране альвеол и почечных клубочков.
7. Иные системные проявления (исключая почечные и легочные) отсутствуют.

Лечение при синдроме Гудпасчера

1. Усиленные дозы иммуносупрессоров (препараты, снижающие активность иммунной системы) и кортикостероидов.

2. Плазмаферез: аппаратное очищение крови вне организма пациента с последующим ее возвращением в кровоток.

3. Гемодиализ: очистка и фильтрация крови с помощью аппарата «искусственная почка».

4. Необходимая симптоматическая терапия.

Препараты и дозировка

1. Метилпреднизолон

• схема лечения: 30 мг на 1 кг массы тела (внутривенно, 20-30 мин. на весь объем);
• длительность: 3 дня.

2. Преднизолон (синтетический глюкокортикостероид)

• схема лечения: от 0,25 до 2 мг на 1 кг массы тела;
• длительность: пожизненно с постепенным снижением дозировки курсами по 12 мес.

3. Азатиоприн, имупран (иммунодепрессанты)

• схема лечения: 1-2 мг на 1 кг массы тела (когда уровень СКФ снижается до 10 мл/мин., дозировку уменьшают вдвое);
• длительность: по клиническим показаниям;
• особые указания: необходим регулярный контроль уровня тромбоцитов и лейкоцитов; чаще всего применяют в составе комплексной терапии (вместе с преднизолоном).

4. Индометацин, метиндол (противовоспалительные нестероидные средства)

• схема лечения: 2-3 раза в сутки по 25-50 мг;
• длительность: по клиническим показаниям.

5. Дипиридамол, курантил

• схема лечения: 150-400 мг в сутки;
• длительность: 3-8 месяцев.

Источник: http://prosindrom.com/internal-diseases/cardiovascular-system/sindrom-gudpaschera.html

Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, лечение — Онлайн-диагностика

Медучреждения, в которые можно обратиться

Синдром Гудпасчера — это аутоиммунное заболевание, протекающее с преимущественным вовлечением в патологический процесс сосудов легких и почек, осложняющееся кровотечениями из легких и почечной недостаточностью. Это довольно редкое заболевание, поражающее, по большей части, лиц мужского пола. Пик заболеваемости приходится на юношеский и зрелый возраст.

Причина возникновения заболевания неизвестна, однако, существует ряд установленных факторов, способствующих ее возникновению. Ими являются:

• вредности на производстве (пары бензина, органических растворителей);
• вирусные инфекции;
• применение некоторых медикаментозных средств;
• табакокурение.

В основе патологических изменений лежит продуцирование собственных антител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол легких, которые, в конечном итоге, приводят к необратимым изменениям кровеносных сосудов вышеназванных органов.

Следствием этого являются постоянные кровотечения из легких и гломерулонефрит, а уже далее прогрессируют легочная и почечная недостаточность. Летальный исход от кровотечения из легких или уремии наступает уже в течение первых месяцев заболевания.

Симптомы синдрома Гудпасчера

• кровохарканье;
• повторяющиеся легочные кровотечения;
• бледность кожного покрова и слизистых;
• снижение трудоспособности;
• прогрессирующее нарушение глубины, частоты и ритма дыхания;
• кашель;
• боли в грудной клетке;
• дефицит массы тела;
• лихорадка до фебрильных цифр;
• миалгии;
• артралгии;
• повышенные цифры АД;
• периферические отеки;
• красный цвет урины;
• олигурия.

Диагностика синдрома Гудпасчера

Помимо оценки данных анамнеза и объективного осмотра, проводят комплекс лабораторно инструментальных исследований:

• ОАК: железодефицитная гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом влево, выраженное ускорение СОЭ.
• ОАМ: макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия.
• Проба Зимницкого: изогипостенурия.
• Биохимический анализ крови: повышение уровня мочевины, креатинина, серомукоида, α2 и γ-глобулинов.
• Анализ мокроты: много свежих эритроцитов, сидерофагов, гемосидерина.
• Метод непрямой ИФ: проявляет сывороточные анти-GВМ-антитела.
• Иммунофлюоресцентное окрашивание почечной или легочной ткани, полученной при биопсии, проявляет линейное отложение IgG и С3-компонента комплемента на базальных мембранах легочных альвеол и почечных клубочков.
• Рентгенография легких: деформация легочного рисунка в виде сетки, симметричные двусторонние инфильтраты в виде облаков.
• Спирография: снижение ЖЕЛ, ОФВ1, индекса Тиффно.

Лечение синдрома Гудпасчера

Хороший эффект дает раннее парентеральное введение кортикостероидов и иммуносупрессантов. Назначается плазмаферез с целью элиминации циркулирующих антител. При развитии почечной недостаточности применяют гемодиализ. Возможна нефрэктомия с последующей трансплантацией почки. Проводится симптоматическая терапия.

Следует сказать, что даже при своевременно начатом интенсивном лечении, в половине случаев оно не приносит эффекта и больные погибают. Прогноз более-менее благоприятен при начале лечения до развития дыхательной и почечной недостаточности у больного.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

1. Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: при синдроме Гудпасчера вначале проводится пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг/сут в/в капельно в течение 20–30 мин 3 дня подряд, после чего назначается преднизолон внутрь в дозе 2 мг/кг внутрь до клинического эффекта с постепенным снижением дозы: до 1,75 мг/кг в течение 1 мес, 1,5 мг/кг в течение 3 мес, далее каждую дозу назначают по 6 мес (1,25–1,0–0,75–0,5–0,25 мг/кг), далее каждую дозу назначают по 12 мес (0,125–0,0625 мг/кг). Больным старше 60 лет дозу следует снизить на 25%.
2. Азатиоприн (Азатиоприн, Имуран) — иммунодепрессивный препарат. Режим дозирования: при синдроме Гудпасчера применяют внутрь из расчета 1–2мг/кг/сут. Дозу препарата следует уменьшить на 50% при снижении СКФ до 10 мл/мин; необходим контроль за количеством лейкоцитов и тромбоцитов крови. Курс лечения длительный. Примечание: обычно Азатиоприн применяют в составе комбинированной терапии совместно с преднизолоном.
3. Индометацин (Индометацин, Метиндол) — нестероидное противовоспалительное средство. Режим дозирования: при синдроме Гудпасчера принимают внутрь по 25-50 мг 2-3 раза в сутки.
4. Дипиридамол (Дипиридамол, Курантил) — дезагрегант, антитромботическое средство. Режим дозирования: при лечении синдрома Гудпасчера назначается внутрь в суточной дозе 150-400 мг в течение 3-8 месяцев.

Рекомендации

• Консультация пульмонолога.
• Консультация нефролога.

Что нужно пройти при подозрении на синдром Гудпасчера

• Отмечаются железодефицитная гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом влево, выраженное ускорение СОЭ.
• Характерны макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия.
• Выявляется изогипостенурия.
• Выявляются повышение уровня мочевины, креатинина, серомукоида, α2 и γ-глобулинов.
• Отмечается много свежих эритроцитов, сидерофагов, гемосидерина.
• Метод непрямой ИФ проявляет сывороточные анти-GВМ-антитела.
• Иммунофлюоресцентное окрашивание почечной или легочной ткани, полученной при биопсии, проявляет линейное отложение IgG и С3-компонента комплемента на базальных мембранах легочных альвеол и почечных клубочков.
• При рентгенографии легких отмечается деформация легочного рисунка в виде сетки, симметричные двусторонние инфильтраты в виде облаков.
• Характерно снижение ЖЕЛ, ОФВ1, индекса Тиффно.

Источник: https://online-diagnos.ru/illness/d/sindrom-gudpaschera

Особенности течения и лечения синдрома Гудпасчера

Аутоиммунные патологии – распространенная на сегодняшний день проблема, которая, несмотря на это, изучена недостаточно. Во многих случаях причины и механизм развития недугов неизвестны, поэтому лечение сводится к симптоматической терапии.

Одной из проблем, проявляющихся в результате нарушения работы защитных сил организма, является синдром Гудпасчера. Это заболевание, которое сопровождается синтезом антител против собственной базальной мембраны в альвеолах легких и клубочковом аппарате почек.

Данная проблема опасна значительными воспалительными реакциями, которые приводят к формированию дыхательной и почечной недостаточности.

Впервые синдром Гудпасчера у детей и взрослых был описан в начале двадцатого века. В его течении отмечались гломерулонефрит и геморрагическое воспаление ткани легких. При этом на сегодняшний день болезнь относится к системным васкулитам – поражениям сосудов. Описанная в 1919 году американцем Э. У.

Гудпасчером проблема была названа в его честь и подробно описана Петром Францевичем Литвицким в учебнике патофизиологии. Недуг относится к редким расстройствам. Чаще он регистрируется у пациентов в возрасте 20–30 и 50–60 лет, однако может быть выявлен и у ребенка.

При подтверждении диагноза, связанного с аутоиммунным нарушением требуется проведение соответствующего лечения, при отсутствии которого крайне высока летальность.

Причины формирования синдрома Гудпасчера

Точный патогенез недуга на сегодняшний день неизвестен. Он связан с неадекватной реакцией организма на базальные мембраны собственных сосудов.

Иммунитет отвечает выработкой антител против данных структур, что сопровождается сильной воспалительной реакцией. Именно она и приводит к развитию симптомов синдрома Гудпасчера.

К основным причинам, способным спровоцировать формирование расстройства, относят:

1. Ученые склоняются к участию в развитии недуга инфекционных и вирусных поражений. Возбудители подобных заболеваний приводят к формированию иммунного ответа, который в дальнейшем выходит из-под контроля, провоцируя возникновение васкулита.
2. Значительное переохлаждение способно стать триггером в развитии синдрома. Это также связано с аномальной активностью защитных сил организма в ответ на стрессовое воздействие.
3. К числу этиологических факторов заболевания относится и употребление лекарственных средств, обладающих влиянием на иммунитет. Это гормональные вещества, а также соединения, имеющие противовоспалительный эффект.
4. Зарегистрированы данные и о генетической предрасположенности к формированию синдрома Гудпасчера. Они подтверждаются и наличием семейных случаев недуга.

Классификация и признаки патологии

Клиническую картину заболевания принято разделять на три вида:

1. Самым опасным является злокачественный вариант развития проблемы. Он отличается быстрым прогрессированием и плохим прогнозом. Это связано со стремительным формированием гломерулонефрита,  приводящего к почечной недостаточности. Проблема осложняется и признаками рецидивирующей пневмонии, которая носит геморрагический характер.
2. При умеренном типе недуга симптомы развиваются не столь быстро. Как правило, клинические проявления имеют среднюю интенсивность, что дает время на диагностику заболевания.
3. Медленный синдром Гудпасчера отличается развитием гломерулонефрита и прогрессированием почечной недостаточности. При этом респираторные признаки заболевания длительное время отсутствуют и проявляются уже на поздних стадиях расстройства.

Начало недуга, как правило, острое. Болезнь начинается с повышения температуры и одышки, кроме случаев медленного прогрессирования. Пациенты ощущают слабость, значительно теряют в весе.

При развитии респираторных поражений возникает кровохарканье, которое сопровождается формированием анемии, что только усугубляет клиническую картину. Одновременно с симптомами расстройства функций легких прогрессирует гломерулонефрит.

Он приводит к уменьшению суточного объема мочи, развитию артериальной гипертензии и интоксикации организма. Почечная недостаточность при синдроме Гудпасчера может сформироваться всего за несколько дней.

Лечение и прогноз

Клинические рекомендации при синдроме Гудпасчера зависят от типа недуга, а также от индивидуальных свойств пациента. В целом они основаны на угнетении патологической реакции иммунной системы на собственные ткани. Существует несколько различных видов медикаментов, которые используются в качестве основного лечения заболевания:

1. Кортикостероиды представляют собой обширную группу препаратов. Они обладают выраженным противовоспалительным действием за счет угнетения защитных сил организма. К данным средствам относят «Метипред» и «Дексаметазон». Эти вещества известны выраженным терапевтическим действием. Однако препараты имеют множество противопоказаний и побочных эффектов. В связи с этим перед их применением требуется комплексное обследование пациента.
2. Иммуносупрессивным действием обладают и цитостатики. Наиболее часто эти средства используются при лечении онкологических проблем, но активно назначаются и для борьбы с ревматоидными поражениями. К препаратам данной группы относятся такие вещества, как «Циклофосфамид» и «Азатиоприн».

Большое значение в борьбе с недугом имеет и симптоматическая терапия. Она сводится к назначению антибиотиков, которые требуются для предотвращения вторичного инфицирования на фоне угнетения иммунных сил организма. При развитии тяжелой степени анемии прибегают к проведению переливаний крови.

Для удаления из организма патологических антител к базальной мембране сосудов используется плазмаферез, обладающий выраженным терапевтическим эффектом. При формировании почечной недостаточности, угрожающей жизни пациента, рекомендации сводятся к гемодиализу.

В ряде случаев прибегают к трансплантации пораженного органа.

Прогноз при синдроме Гудпасчера, как правило, неблагоприятный. Это связано со стремительным развитием болезни и поражением жизненно важных систем. В большинстве случаев пациенты погибают от последствий почечной недостаточности, а также вследствие развития сильного легочного кровотечения.

По статистике, собранной в Соединенных Штатах Америки, заболевание диагностируется у 1 пациента из миллиона в течение года. Из всех случаев регистрации гломерулонефрита у взрослых синдром Гудпасчера выявляется у 5% пострадавших.

При этом из всех образцов тканей почек, взятых при помощи биопсии, данная аутоиммунная проблема составляет лишь 1–2%. При этом в случае диагностики стремительно прогрессирующей недостаточности функций клубочкового аппарата соотношение меняется.

У 20% взрослых пациентов и у 10% детей с быстро усугубляющимся гломерулонефритом выявлен синдром Гудпасчера.

Прогноз при недуге неблагоприятный, хотя при наличии своевременного лечения 90% человек переносят острую фазу развития болезни. Однако двухлетняя выживаемость при этом достигает лишь 50%.

Летальный исход обусловлен терминальной стадией почечной недостаточности, риск которой при синдроме Гудпасчера крайне высок. 15% случаев выявления выраженного нарушения работы мочевыделительной системы в США представляют собой проявление этого расстройства.

Недугу подвержены люди различной расы и пола, при этом среди детей минимальный зарегистрированный возраст выявления аутоиммунной проблемы составляет 11 месяцев.

Рекомендации по профилактике

Поскольку точный патогенез недуга на сегодняшний день неизвестен, то и алгоритма его предупреждения не разработано. Общие принципы сводятся к своевременному обращению к врачу. Хотя для синдрома и характерно стремительное развитие, с ним намного проще бороться на ранних этапах возникновения.

Поскольку триггеры в формировании недуга – вирусные и бактериальные инфекции, к числу профилактических рекомендаций относится недопущение заражения. Для этого требуется придерживаться принципов здорового образа жизни, что означает правильное и сбалансированное питание, умеренные физические нагрузки и отказ от вредных привычек.

Такой подход поддерживает естественную работу иммунитета, являясь основным условием предупреждения проблемы.

Отзывы о лечении

Руслан, 36 лет, г. Москва

У дочери выявили синдром Гудпасчера. Врачи сказали, что у нее постепенно отказывают почки. Позднее возникло еще и воспаление легких. Ее госпитализировали, делали капельницы, проводили плазмаферез и переливание крови. Дочь пролежала в больнице две недели, была в тяжелом состоянии. Несмотря на приложенные усилия, спасти ребенка не удалось.

Елена, 24 года, г. Омск

Начался сильный кашель с кровью. Во время обследования врачи выявили синдром Гудпасчера. Меня поместили в отделение интенсивной терапии, где проводили плазмаферез. Состояние стабилизировалось, поэтому лечусь амбулаторно. Несмотря на то, что стала чувствовать себя лучше, врачи не дают никаких гарантий.

Загрузка…

Источник: https://ProSindrom.ru/cardiovascular/sindrom-gudpaschera.html

Лечение

В лечение синдрома Гудпасчера входит следующее:

• раннее назначение крупных доз иммуносупрессантов и кортикостероидов;
• плазмаферез – с целью немедленного удаления антител, циркулирующих в крови (это процедура, в ходе которой у пациента берется порция крови, из которой удаляется плазма, а затем кровяные клетки возвращают обратно в сосуды);
• гемодиализ, с помощью которого проходит очищение и фильтрация крови вне организма;
• симптоматическая терапия, которая включает назначение препарата железа и повторные переливания крови.

Осложнения

Если у пациента выявлен синдром Гудпасчера, на сегодняшний день все доступные методы лечения не могут обеспечить полного излечения или предотвращения обострения:

• во многом прогноз синдрома остается крайне неблагоприятным;
• развитие почечной недостаточности в острой форме;
• повторяющиеся легочные кровотечения;
• летальный исход.

Профилактика

• отказ от всевозможных вредных привычек;
• полноценное и своевременное лечение различных инфекционных и простудных заболеваний;
• при появлении кровохарканья или появлении крови в моче стоит немедленно обратиться к врачу.

Какой врач лечит Синдром Гудпасчера

6510547

Источник: https://doc.ua/bolezn/sindrom-gudpaschera

Синдром Гудпасчера: причины и симптомы, выбор диагностики и эффективного лечения

Аутоиммунные патологии – распространенная на сегодняшний день проблема, которая, несмотря на это, изучена недостаточно. Во многих случаях причины и механизм развития недугов неизвестны, поэтому лечение сводится к симптоматической терапии.

Одной из проблем, проявляющихся в результате нарушения работы защитных сил организма, является синдром Гудпасчера. Это заболевание, которое сопровождается синтезом антител против собственной базальной мембраны в альвеолах легких и клубочковом аппарате почек.

Данная проблема опасна значительными воспалительными реакциями, которые приводят к формированию дыхательной и почечной недостаточности.

Впервые синдром Гудпасчера у детей и взрослых был описан в начале двадцатого века. В его течении отмечались гломерулонефрит и геморрагическое воспаление ткани легких. При этом на сегодняшний день болезнь относится к системным васкулитам – поражениям сосудов. Описанная в 1919 году американцем Э. У.

Гудпасчером проблема была названа в его честь и подробно описана Петром Францевичем Литвицким в учебнике патофизиологии. Недуг относится к редким расстройствам. Чаще он регистрируется у пациентов в возрасте 20–30 и 50–60 лет, однако может быть выявлен и у ребенка.

При подтверждении диагноза, связанного с аутоиммунным нарушением требуется проведение соответствующего лечения, при отсутствии которого крайне высока летальность.

Как проводится диагностика синдрома Гудпасчера

Данный диагноз ставится больному только после проведения всех диагностических процедур, которые назначает врач, исходя из признаков заболевания, а также его симптомов и анамнеза. Особую роль во время проведения диагностики имеет семейный анамнез, ведь именно наследственность считается главной причиной появления болезни.

По мнению врачей, основным диагностическим методом считается выявление в крови пациента определённых антител на основе сыворотки, которые дают понять о течении в организме синдрома Гудпасчера. Чтобы выявить антитела в токе крови, врачи используют специальные тесты.

Если такие тесты покажут наличие антител, врач назначает некоторые диагностические методы, по которым можно подтвердить или полностью опровергнуть течение синдрома Гудпасчера.

К ним можно отнести:

• проведение клинического анализа мочи,мокроты и крови;
• иммунограмма;
• взятие из поражённых органов клеток для проведения их микроскопического обследования;
• проведение рентгена лёгких;
• УЗИ почек;
• эхокардиография;
• изменение скорости, объёма и выхода воздуха из лёгких;
• электрокардиография.

Каждый вид процедуры назначается врачом, исходя из симптомов болезни, а также общего состояния здоровья. Если по проведению анализа крови доктору становится понятно, что у пациента синдром Гудпасчера, он назначает ему только анализ мочи и УЗИ почек, чтобы удостовериться в их поражении.

Какие процессы вызывает заболевание в органах

К сожалению, сегодня немногие считают, что Синдром Гудпасчера несёт опасность здоровью, хотя на самом деле патология вызывает серьёзные процессы в поражённых органах. Именно поэтому оставлять её без внимания ни в коем случае нельзя.

Врачи утверждают, что болезнь вызывает следующие отрицательные процессы в лёгочной полости:

• пневмосклероз;
• воспаление капилляров органа;
• появление у человека геморрагического альвеолита;
• нарушение периферического русла сосудов;
• гемосидероз.

Как показывает диагностика, заболевание вызывает такие отрицательные процессы в парном органе, как:

• фиброз парного органа;
• течение долгой дисфункции органа;
• гиалиноз;
• резкое развитие гломерулонефрита;
• изменения на дисциркуляторном фоне.

Как проявляется

Течение болезни прогрессирующее, неблагоприятное, но не однотипное. Характерные признаки — легочные кровотечения (кровохарканье) и анемия гипохромная железодефицитная. Вскоре к ним присоединяются следующие симптомы:

• кашель;
• боли в груди;
• одышка;
• снижение веса;
• иногда легкий цианоз и повышение температуры.

У многих больных наблюдается общая слабость и боль в суставах, однако эти признаки могут отсутствовать или слабо выражены.

В большинстве случаев начинается с легочных проявлений синдром Гудпасчера. Симптомы почечные присоединяются спустя некоторое время. Среди них:

• гематурия (кровь в моче);
• протеинурия (белок в моче);
• цилиндрурия (цилиндрические тельца из свернувшихся клеток крови, белка и других элементов в моче);
• отеки периферические;
• повышение в крови остаточного азота.

Анемия тем временем продолжает прогрессировать. Больной может умереть от первого же легочного кровотечения. Если его удалось пережить, может наступить относительная ремиссия патологического процесса в легких, хотя чаще всего геморрагические проявления с кровохарканьем рецидивируют.

Поражение почек, как правило, не тяжелое, но быстро прогрессирующее, приводящее к почечной недостаточности с олигурией (сниженным выделением мочи — менее 400 мл в сутки) и быстрой смерти — в течение нескольких месяцев. При стремительном течении за несколько недель может привести к летальному исходу синдром Гудпасчера. Симптомы патологии в процентном отношении выглядят следующим образом:

• железодефицитная анемия — у 98% больных;
• кровохарканье — у 90%;
• очаговые тени на рентгеновском снимке в результате скопления крови в альвеолах — у 90%;
• протеинурия — у 88%;
• одышка (как правило, при нагрузке) — у 60%;
• кашель — у 40%;
• лихорадка — у 20%;
• цианоз слизистых, бледность кожных покровов — у 50%;
• лейкоцитоз — у 50%;
• периферические отеки — у 25%;
• влажные или сухие хрипы — у 40%.
• слабость, недомогание, повышенная утомляемость — в 50% случаев;
• у многих пациентов отмечается потеря веса.

Пока остается открытым вопрос о первичной локализации процесса. Легочные проявления чаще всего опережают нефротические на несколько месяцев. Почечные появляются первыми в 10% случаев. По имеющимся данным, 20% пациентов перед началом болезни перенесли ОРВИ.

Прогноз

Синдром Гудпасчера — быстро прогрессирующая болезнь, которая часто заканчивается летальным исходом в результате азотемической уремии, повторяющихся легочных кровотечений, тяжелой почечной и легочной недостаточности. Смерть может наступить в результате первого же легочного кровотечения, при злокачественном течении — в считанные недели.

В целом прогноз неблагоприятный. Только при ранней диагностике и своевременном и интенсивном лечении, когда еще отсутствуют признаки дыхательной и почечной недостаточности и удалось подавить воспалительный процесс в начале развития, возможно продлить человеку жизнь. При отсутствии терапии больной умирает менее чем через полгода. При лечении продолжительность жизни может составлять 1-3 года.

Синдром Гудпасчера диагностика

Для того чтобы выявить синдром Гудпасчера, дифференциальный диагноз проводят с рядом заболеваний

Уже при первом осмотре пациента на себя обращают внимание бледность кожных покровов, отек лица и пастозность

В общем анализе крови прослеживаются следующие изменения:

• анизоцитоз;
• гипохромная анемия;
• пойкилоцитоз;
• увеличение СОЭ;
• лейкоцитоз.

В качестве дополнительных методов применяют следующие инструментальные методы:

• спирометрия;
• УЗИ почек;
• ЭКГ.

затруднена, если отсутствует одновременное поражение почек и легких. Предварительный диагноз ставят при сочетании кровохарканья, гломерулонефрита и анемии. Требуется дифференциальная диагностика, поскольку такие проявления, как почечные патологии и легочное кровотечение, могут иметь и другие внутренние болезни, среди которых:

• системная красная волчанка;
• узелковый полиартериит;
• гранулематоз Вегенера;
• геморрагический васкулит;
• эмболия легочной артерии при тромбозе вены почечной;
• недостаточность кровообращения тяжелой формы с застоем в почках и легких;
• криоглобулинемия.

Перечисленные внутренние болезни отличаются от синдрома Гудпасчера отсутствием антител к антигенам мембран, а также клинической картиной.

В ходе диагностики проводятся следующие мероприятия:

• анализ крови клинический;
• анализ иммунологический — обнаруживают специфические антитела в крови;
• анализ мочи общий — белок и кровь в моче;
• рентген грудной клетки — области затемнения, как правило, в нижних отделах легких, и признаки кровотечения;
• анализ мокроты на выявление клеток-сидерофагов;
• биопсия почек — проводят пункцию, при микроскопическом исследовании образца ткани обнаруживают антитела.

Отличать синдром Гудпасчера необходимо от:

• гломерулонефрита;
• идиопатического гемосидероза лёгких;
• болезни Шенляйна-Геноха;
• узелкового периартериита;
• криоглобулинемии;
• гранулематоза Вегенера;
• микроскопического полиангиита;
• системной красной волчанки;
• милиарного туберкулёза лёгких;
• лептоспироза;
• вирусной пневмонии;
• опухолей почек.

К кому обратиться и как диагностировать болезнь

В постановке диагноза решающее значение имеют результаты лабораторного исследования:

• иммунологические исследования сыворотки крови (обнаружение БМК-антител);
• анализ мокроты (выявление сидерофагов, повышенная концентрация гемосидерина);
• ОАК (лейкоцитоз, железодефицитная анемия, выраженное ускорение СОЭ);
• ОАМ (протеинурия, макрогематурия, цилиндрурия);
• биохимический анализ крови (дислипидемия, повышенный уровень калия, креатинина, гаптоглобина, мочевины, α2 и γ-глобулинов, мочевой кислоты, серомукоида);
• биопсия тканей;
• проба Реберга;
• иммунофлюоресцентное исследование биоматериала;
• рентгенография легких;
• сонография почек;
• анализ газового состава крови;
• ЭКГ;
• КТ органов грудной клетки;
• ЭхоКГ;
• пикфлоуметрия (оценка бронхиальной проходимости);
• плетизмография, пневмотахография;
• спирография.

При проведении диагностических исследований нужно исключить следующие патологии:

• абсцесс легких;
• онкопатология почек и легких;
• геморрагические диатезы;
• туберкулез;
• уремическое легкое;
• бронхоэктазы с пневмосклерозом;
• узелковый периартерииит;
• болезнь Либмана-Сакса;
• саркоидоз;
• ревматическая пурпура;
• криоглобулинемию;
• респираторно-ренальная форма узелкового пернартериита;
• антифосфолипидный синдром;
• эозинофильный ангиит и гранулематоз;
• лимфоидный гранулематоз.

Диагностика и терапия легочно-ренального синдрома должны проводиться совместными усилиями специалистов – ревматологов, терапевтов, нефрологов, эндокринологов и пульмонологов.