Опухоли почек у детей: основные симптомы, причины возникновения, лечение рака, прогноз

Рак почки у детей: причины, симптомы, лечение, операция, диета

Рак почки у детей – злокачественная опухоль, образовавшаяся в одной или двух почках. Чаще всего возникает у городских жителей. Подобная онкология может появиться как из-за внешних факторов воздействия, так и в виде вторичного рака, вызванного метастазами, распространяемыми другими больными органами. Ярким примером подобных случаев служит онкология печени с метастазами в почке.

Причины

Нельзя достоверно назвать причины из-за которых возникает онкология почки. Однако наука в состоянии определить факторы, которые способствуют развитию рака у детей.

• Масса тела, превышающая допустимый уровень;
• Курение, в том числе и пассивное;
• Повышенное АД;
• Контакты с ядохимикатами;
• Болезни почек;
• Сахарный диабет;
• Генетическая предрасположенность;
• Метастазы, распространяемые органами, пораженными раком.

Существуют и другие причины и факторы, в следствии которых возникает онкология, к примеру, синдром Гиппеля-Линдау, но они крайне редки.

Симптомы

Теперь когда факторы и причины, способствующие возникновению рака почки, выяснены, стоит обратить внимание на симптомы, которые прямо или косвенно указывают на то, что у ребенка онкология. Ярко выраженные симптомы у детей встречаются редко, но все же имеются:

• Появление крови в моче ребенка. Может возникнуть внезапно и быть очень обильной;
• Боли в пояснице – это признак прорастания опухоли. Это симптомы третьей стадии рака почки;
• У ребенка уплотнился живот – это можно определить его прощупыванием;
• Повышение температуры без явной на то причины;
• Повышение артериального давления;
• Резкая потеря веса;
• Общая слабость организма у ребенка;
• Ночные поты.

Если у детей возникают подобные симптомы, необходимо незамедлительно обратиться за консультацией к специалисту, который назначит анализы. И если даже симптомы оказались ложными, это никак не повредит.

 Нет ничего страшного в том, чтобы лишний раз провести обследование ребенка. Также данные симптомы могут указывать на другие заболевания, возникающие как у детей, так и у взрослых.

К примеру, рак матки или почечная недостаточность.

Классификация

Имеется несколько классификаций рака почки у детей. Наиболее распространенные виды: почечно-клеточный, переходно-клеточный и опухоль Вильмса. Помимо этих трех видов встречаются и другие, но значительно реже. Ниже приведены все известные на настоящий момент виды рака почки.

• Почечно-клеточный рак, как правило возникает в верхних слоях почки. Один из самых распространенных на сегодняшний день. 75–80 % всех больных этим заболеванием страдают именно от этого вида. Данная опухоль самая агрессивная из всех, она склонна к распространению метастазов, которые вызывают опухоль печени, матки и прочих внутренних органов.
• Переходно-клеточный рак почки. Стоит вторым по встречаемости. 10–15% из всех больных онкологией почки. Он возникает из почечной лоханки. Данный вид имеет такие же симптомы, как и опухоль мочевого пузыря. Анализы, взятые у больного не в состоянии показать, какой именно орган поражен: почки или мочевой пузырь. Основная причина возникновения: курение, как активное, так и пассивное. Данный вид излечим, при своевременном обнаружении в 90% случаев.
• Опухоль Вильмса. В большинстве случаев встречается у детей. Считается, что причина возникновения нефробластомы, так еще называют опухоль Вильмса, связана с генетическими заболеваниями. Чаще всего встречается у детей в возрасте от 1 до 6 лет. Выживаемость, если вовремя начать лечить, составляет до 90–95%. Как правило, рецидив у подобной опухоли  не возникает.
• Саркома почки. Пожалуй самый редкий вид рака почки, 1% из всех случаев онкологии данного органа. Проявляется также, как и почечно-клеточный, а именно: боли в боку, уплотнение живота и прочие симптомы. Образовывается данная опухоль на соединительных тканях почки. Отличить саркому от почечно-клеточного рака без инструментальных исследований, практически невозможно. Точный диагноз можно определить только после проведения КТ или МРИ. Данный вид рака, при отсутствии лечения, распространяет метастазы на соседние органы, в следствии чего может возникнуть онкология печени, мочевого пузыря, матки и других жизненно важных структур человеческого тела.

Также существует еще одна классификация рака почки.

• Светлоклеточный – он также носит название гипернефроидный рак почки. Светлоклеточный – также называется классическим, он является самым распространенным. По статистике светлоклеточный рак проявляется в 60–85% из всех случаев.
• Хромофильный – также известен как папиллярный рак почки. Возникает в 7–14% случаев.
• Хромофобный – рецидив после полного излечения больных, возможен в 7% случаев. Он легко обнаруживается. Хромофобный рак, при условии того, что его начали лечить вовремя излечим. Зафиксировано всего 6% смертельных случаев при таком виде рака.
• Онкоцитарный – процент заболевших подобным видом онкологии составляет 2–5%. Рецидив такого рака возможен в 10% случаев. Выживаемость составляет 85% при учете того, что диагноз установлен своевременно. На поздних стадиях способен распространять метастазы на близлежащие органы.
• Рак собирательных потоков – таким видом онкологии страдают 1–2% всех заболевших. Крайне редкая форма. Выживаемость на ранней стадии обнаружения и установки диагноза 80–90%. Рецидив возможен в 15% случаев. Как и все виды рака на 3–4 стадии способен распространять метастазы.

Какой бы диагноз не был установлен, будь то гипернефроидный рак почки или онкология, вышедшая из лоханки, не следует отчаиваться и опускать руки. У детей крепкий, растущий организм, и как следствие этого – высокая выживаемость. Самое главное – вовремя приступить к лечению.

Стадии

Классификация рака почки также включает в себя и стадии заболевания. У опухоли почки, как и у всех остальных видов онкологии существует четыре стадии или как их еще называют – степени.

1. На первой стадии размер опухоли может достигать 7 сантиметров в диаметре. Метастазы отсутствуют. Место локализации опухоли зависит от вида рака. Она еще не выходит за пределы лоханки в случае переходно-клеточного рака. Если рак почечно-клеточный, опухоль по-прежнему дислоцирована в верхних тканях почки. Если диагноз определен вовремя, выздоровление возможно в 80–90% случаях. Не исключен рецидив. Шансы на выживаемость самые высокие. Последствия для организма минимальны.
2. На второй стадии размер опухоли превышает 7 сантиметров, но метастазы по-прежнему не проявляются, соответственно нет угрозы для других внутренних органов: печени, матки, легких, мочевого пузыря и других. Почечно-клеточный и другие виды рака, на данной стадии еще поддаются лечению. Опухоль можно удалить при помощи операции. Если даже лечение прошло успешно, возможен рецидив. Прогноз на полное выздоровление врачи могут дать с 50% уверенностью, огромное значение играет индивидуальность каждого организма.
3. На третьей стадии метастазы начинают распространяться по организму, вызывая рак мочевого пузыря, надпочечников, яичников и матки у девочек и женщин. Если до этого опухоль была локализована в лоханке, в случае переходно-клеточного рака или в пределах верхних слоев почки, то теперь он распространяется по всему организму. Шансы на выздоровление конечно есть, но они очень низкие. И даже в случае полного выздоровления, рецидив может произойти незамедлительно. Сколько живут с такой стадией, сказать сложно, все решают индивидуальные качества организма. Самый частный прогноз – летальный исход.
4. На четвертой стадии опухоль проросла через почечную капсулу. Метастазы бушуют во всем организме. Последствия непредсказуемы. В области почек и близлежащих органов возникают боли, которые могут не прекращаться. Прогноз не утешительный. Сколько живут при четвертой стадии рака, зависит от предпринятых мер, также огромную роль играет индивидуальность организма больного ребенка.

Все стадии рака почки необходимо тщательно лечить. Ведь не до конца вылеченный рак повлечет за собой рецидив. Заниматься лечением необходимо и на четвертой стадии (единственной, которая практически неизлечима). Конечно, прогноз на этой стадии неутешителен, но бывают случаи стойкой ремиссии. Также лечение позволит уменьшить боли.

Диагностика

Существует огромное количество методов для того, чтобы установить точный диагноз. Все эти методы перечислены ниже.

• УЗИ – 50% рака почки, вышедшего из лоханки, определяют именно благодаря аппарату УЗИ. Почечно-клеточный рак, как правило, также диагностируется этим методом.
• Еще один надежный метод, с помощью которого диагностируется почечно-клеточный рак и другие виды – это томография. Установить точный диагноз при помощи компьютерной томографии даже легче, чем УЗИ.
• Анализы мочи, делать которые приходится при каждом обращении к врачу, также способны прояснить диагноз. В моче могут быть обнаружены онкомаркеры. Единственной негативной деталью этого метода является то, что он хорош лишь на 3–4 стадии.
• Методы обнаружения злокачественных опухолей также включают в себя анализ крови, который способен указать на косвенные признаки болезни.
• МРТ – выявляет опухоль на ранних стадиях.
• Биопсия – как правило проводится, когда рак почки уже диагностирован. Она делается для определения особенностей рака, а также для того, чтобы составить прогноз установить методы лечения, опираясь на индивидуальность заболевания. Также биопсия помогает назначить лекарства для лечения. После нее можно установить сколько продлится лечение.
• На 3–4 стадии используется рентген для определения проникновения метастазов в легкие.

Лечение

Существует лечение рака почки как народными средствами, так и традиционными медицинскими. Ими лечится как первичное заболевание, так и рецидив.

Народным средствами

Как правило, народные методы лечения включают в себя два пункта. Диета при раке почки и употребление отваров из целебных сборов трав. Диета при раке почки прописывается и при лечении традиционными методами.

 Что же касается отваров, они помогают очистить организм на первой стадии и предраковом состоянии, которое невозможно диагностировать. Самостоятельно вылечить раковую опухоль травы не в состоянии.

Поэтому единственной полезной функцией, которую несет этот метод, является профилактика, а также помощь в предотвращении рецидива. Главную роль во всем этом играет индивидуальность каждого конкретного случая.

Источник: https://LechenieDetej.ru/onkologiya/rak-pochki.html

Нефробластома

Нефробластома, или опухоль Вилмса – опухоль почки, составляет 6% от всех злокачественных опухолей детского возраста. Опухоль названа по фамилии немецкого хирурга Макса Вильмса, впервые описавшего это заболевание в конце XVIII века.

Стандартом в лечении нефробластомы является комплексный подход: химиотерапия, туморнефроуретерэктомия и лучевая терапия. Прогноз заболевания при современных подходах к терапии благоприятный: выживаемость достигает 80%.

Распространенность нефробластом у детей

• Нефробластома – врожденная эмбриональная злокачественная опухоль почки.
• Заболеваемость составляет 1:100000 детей в возрасте до 14 лет.
• Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет.
• Нет различий заболеваемости по полу.
• В 5% случаев наблюдаются двусторонние нефробластомы.

Точные причины возникновения опухоли Вильмса не установлены.

Предполагается связь развития заболевания с мутацией в гене 1 опухоли Вильмса (WT 1), расположенного на 11 хромосоме. Этот ген важен для нормального развития почек и любые поломки в нем могут приводить к возникновению опухоли либо других аномалий развития почек. В 12-15% случаев опухоль Вильмса развивается у детей с врожденными аномалиями развития.

Чаще всего имеют место аниридия (отсутствие радужной оболочки), синдром Беквита-Видемана (висцеропатия, макроглоссия, пупочная грыжа, грыжа белой линии живота, олигофрения, микроцефалия, гипогликемия, постнатальный гигантизм), урогенитальные аномалии, синдром WAIR (опухоль Вильмса, аниридия, мочеполовые аномалии, олигофрения), синдром Дениса-Драша (Опухоль Вильмса, нефропатия, аномалия гениталий, задержка роста, аномалии ушной раковины).

Если у кого-либо в семье уже была опухоль Вильмса, то у ребенка из этой семьи повышается вероятность заболеть нефробластомой. Частота «семейных» случаев, однако, не превышает 1%, при этом, как правило, опухолью поражаются обе почки.

Классификация опухолей почек у детей

Существует гистологическое  и клиническое стадирование опухоли Вильмса:

I) Гистологическоестадирование по Smidt/Harms проводится после удаления новообразования и предусматривает выделение 3х степеней злокачественности, влияющих на прогноз заболевания (низкой, средней и высокой) в зависимости от строения опухоли.

II) Клиническое стадирование

В настоящее время используют единую систему стадирования нефробластомы, которая является определяющей для лечения:

I стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление

II стадия – опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное удаление, в т.ч.:

• прорастание капсулы почки, с распространением в околопочечную клетчатку и/или в ворота почки,
• поражение регионарных лимфатических узлов (стадия II N+),
• поражение внепочечных сосудов,
• поражение мочеточника

III стадия — опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление, в т.ч.:

• в случае инцизионной или аспирационной биопсии,
• пред- или интраоперационный разрыв,
• метастазы по брюшине,
• поражение внутрибрюшных лимфоузлов, за исключением регионарных,
• опухолевый выпот в брюшную полость,
• нерадикальное удаление

IV стадия – наличие отдалённых метастазов

V стадия – двусторонняя нефробластома

Классификация нефробластомы по системе TNM в настоящее время сохраняет, в основном, историческое значение и в клинической практике не используется.

3D-реконструкции опухоли Вильмса пациентов детского отделения НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Клинические симптомы опухоли почки у детей

Нефробластома может длительное время протекать бессимптомно. Первым признаком заболевания, который замечают родители, является увеличение размеров живота. Иногда ребенок жалуется на боли в животе. При микроскопическом исследовании мочи можно выявить микрогематурию.

Диагностика нефробластомы

Диагностические мероприятия при подозрении на опухоль Вильмса направлены, в первую очередь, на морфологическую верификацию диагноза и определение степени распространенности процесса в организме.

Основными инструментальными методами в диагностике опухоли почек у детей и подростков являются:

1. УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
2. Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с оральным и внутривенным контрастированием.
3. Магнитно-резонансная томография брюшной полости и забрюшинного пространства без и с контрастным усилением (даёт дополнительную информацию о распространённости и связи опухоли с окружающими органами).
4. Радиоизотопное исследование почек – реносцинтиграфия позволяет оценить как суммарную функцию почек, так и отдельно функцию каждой из них.
5. Для исключения метастатического поражения легких проводятся рентгенография и компьютерная томография органов грудной клетки.

Лабораторные исследования являются рутинными и включают в себя: клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови.

Непременным условием для постановки диагноза является выполнение тонкоигольной аспирационной биопсии опухоли под УЗИ-навигацией с проведением цитологического исследования полученного материала.

Опухоль Вильмса. Компьютерная томография

После удаления опухоли проводится ее морфологическое исследование. В зависимости от гистологического строения (мезобластическая нефрома, фетальная рабдомиоматозная нефробластома, кистозная частично дифференцированная нефробластома, классический» вариант без анаплазии, нефробластома с фокальной анаплазией, нефробластома с диффузной анаплазией) больные стратифицируются на группы риска.

Общие принципы лечения опухолей почки у детей и подростков

Лечение нефробластомы у детей осуществляется по стандартным методикам, принятым в европейских странах, и включает в себя проведение неоадьювантного курса полихимиотерапии, операции –  туморнефроуретерэктомии, послеоперационной химиотерапии и, по показаниям, лучевой терапии.

Предоперационный курс химиотерапии длится от 4-х до 6-ти (при IV стадии) недель. Задача терапии – максимальное уменьшение размеров опухоли с целью предотвращения ее интраоперационного разрыва и достижения максимальной резектабельности. Базовыми препаратами, используемыми в данном курсе, являются винкристин и дактиномицин.

Оперативный этап лечения опухоли почки заключается в радикальном одномоментном удалении всей ткани опухоли. Туморнефроуретерэктомию проводят из срединного доступа. Обязательной является ревизия печени, контралатеральной почки и регионарных лимфатических узлов.

Послеоперационная химиотерапия проводится после разделения больных на группы риска в соответствии с гистологической структурой опухоли и стадии заболевания.

Лучевая терапия проводится параллельно послеоперационной полихимиотерапии, начинается на 2-3 неделе после удаления опухоли. Длительность лучевой терапии составляет 7-10 дней. Объем облучения зависит от результатов операции.

Показаниями к послеоперационной локальной лучевой терапии с облучением ложа опухоли являются:

• Стандартный риск нефробластомы, III стадия.
• Высокий риск, стадия II и стадия III
• Стадия IV и V – в зависимости от локальной стадии.

Диспансерное наблюдение при нефробластомах

Наблюдение за излеченными пациентами осуществляется для выявления рецидива и отдаленных последствий лечения.

В течение первых двух лет после окончания терапии пациенты обследуются каждые три месяца. Далее, до достижения пятилетнего срока наблюдения – каждые 6 месяцев.

В алгоритм обследования включаются: УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки при каждом визите.

При необходимости дополнительно рекомендуются проведение исследования функции почки (анализ мочи, биохимическое исследование крови, ренография), углубленное исследование сердечно-сосудистой деятельности (ЭКГ, ЭХО-КГ), исследование слуха методом аудиометрии.

После пяти лет наблюдения пациенты обследуются не чаще одного раза в год.

Все дети, закончившие программное лечение, могут продолжить посещение организованных детских коллективов (школа, детский сад).

Источник: https://nii-onco.ru/rak-u-detej/nefroblastoma/

Опухоли почек у детей: основные симптомы, причины возникновения, лечение рака, прогноз

Опухоль почек в детском возрасте – это заболевание, которое диагностируется в крайне редких случаях. Нефробластома (опухоль Вильямса) считается одним из распространенных типов патологии злокачественного характера среди детей в возрасте до 5 лет.

Формирование почек во внутриутробном развитии происходит быстрыми темпами. В результате этого в некоторых случаях нарушается клеточная дифференциация органа. Некоторые остаются не до конца сформированными и после рождения ребенка. Может произойти так, что к четырем годам жизни рост этих клеток выходит из-под контроля, на фоне чего начинается онкологический процесс.

Виды опухолей

Образование рака почки в детском возрасте классифицируется на два типа:

• опухолевое новообразование с благоприятной гистологией;
• опухоль с неблагоприятной гистологией.

Последняя разновидность онкологического процесса указывает на то, что клетки, претерпевшие изменения, имеют внушительные размеры и иную структуру по сравнению с непораженными клетками почек. Такое явление в медицинской терминологии получило название анаплазии. Чем больше концентрация анаплазированных клеток, тем меньше вероятность полного излечения болезни.

В зависимости от этапов развития опухоль почки проходит несколько стадий:

• первая – новообразование локализуется внутри органа и не выходит за его пределы, при этом не отмечается прорастания в синусы почки;
• вторая – нефробластома может выходить за пределы почки прорастает в рядом расположенные органы и сосуды;
• третья – отмечается метастазирование в брюшную полость и лимфоузлы;
• четвертая – опухоль поражает отдаленные от почек органы;
• пятая – двусторонняя нефробластома в любом ее варианте.

Если новообразование у ребенка диагностировано на ранних этапах, то лечение заболевания будет эффективным.

Медикаментозная терапия

Применение лекарственных средств – необходимое условие в лечении заболевания. Препараты могут назначаться в двух вариантах таргетной терапии:

• послеоперационная – способствует предотвращению рецидивов при частичной резекции почек;
• предоперационная – когда прием лекарственных препаратов способствует уменьшению опухолевого новообразования, что предоставляет возможность полного его удаления во время проведения оперативного вмешательства.

Родители должны не забывать, медикаментозные средства необходимо давать ребенку строго в соответствии с назначением.

Даже если прохождение курса лекарственной терапии дает положительные результаты, наблюдение у онколога нужно вести в течение всей жизни ребенка.

Хирургическое вмешательство

задача хирурга заключается в максимальном сохранении здоровой части органа. Если диагностировано одностороннее поражение и внушительные размеры опухоли, то проводят нефрэктомию. При имеющейся возможности осуществляют частичное удаление почки, при этом внешне неизменная часть органа сохраняется.

При двусторонней нефробластоме возникают определенные трудности относительно выбора метода лечения. При таком диагнозе проводят по возможности органосохраняющую операцию, поскольку полная резекция почек ─ приговор для ребенка.

Важная составляющая оперативного лечения заключается в удалении всех имеющихся метастазов, которые присутствуют в области малого таза и вблизи расположения новообразования.

Лучевая терапия

Облучение применяют в тех ситуациях, когда заболевание находится на последних стадиях развития и обнаруживается метастазирование в головной мозг, печень, костные ткани и легкие. Оптимальное количество курсов назначается в каждом случае индивидуально. Цель такого лечения – остановить дальнейшее распространение опухолевых отростков.

Возможные осложнения

У детей проблемы с опухолью Вильмса могут наблюдаться в процессе проведения всех терапевтических мероприятий. Детский организм легче реагирует на хирургическое вмешательство чем на лечение препаратами или облучение.

Среди всевозможных наиболее распространенных осложнений выделяют:

• патологическое изменение структуры кровяного состава с выявлением анемии и снижения иммунной системы;
• повреждение репродуктивных органов, в результате чего возрастает риск бесплодия в дальнейшем;
• патологии желудочно-кишечного тракта, что сопровождается такими симптомами, как тошнота, рвота, понос;
• патологические процессы в функционировании сердца, костей и печени.

Использование комплексного лечения злокачественного новообразования у ребенка осложняется и повышенной эмоциональной нагрузкой родителей. В большинстве случаев они убеждены, что детский организм не справится с таким объемом работы. Однако это далеко не так. Дети более выносливы к различным лечебным воздействиям.

Прогноз

Если патология диагностируется на ранних стадиях развития, то прогнозы с полным прохождением курса терапии вполне благоприятные. Выживаемость в данном случае составляет 98%. Процент выживаемости на последних этапах течения процесса составляет не более 33%.

Чтобы не допустить осложнений, необходимо своевременно обращаться к специалистам при наличии первых подозрений на опухоль почки у ребенка.

Источник: https://onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/mochevydelitelnaya-sistema/opuholi-pochek-u-detey/

Рак почек у детей

Патологический процесс у детей распространяется чаще с одной стороны и повреждает любую зону почки. Новообразование растет и сильно давит на ее ткани, вызывая атрофию. При росте и достижении больших размеров опухоль начинает прорастать: затрагивается капсула и клетчатка в забрюшинном пространстве и в самой брюшине.

Рак почек у детей

Клетки опухоли разносит кровоток и лимфа по всему организму. Это опасно прорастанием метастаз при раке почки и появлением вторичного рака в легких, печени, костях. Ближе к аорте и нижней полой вене поражаются лимфатические узлы.

Детская онкология почек, симптомы не всегда проявляются и распознаются на ранних стадиях. К моменту обращения к врачу у детей могут находить новообразование с множественными узлами.

На долю злокачественных новообразований у детей приходится 20-50% из всех развивающихся опухолей: доброкачественных, смешанных и пограничных.

Типы детской онкологии

Рак бывает дифференцированным, умеренно дифференцированным и недифференцированным. Опухоль с меньшей степенью дифференциации растет быстрее, как и распространение метастазов.

К самым распространенным типам онкологических заболеваний относятся:

• Аденосаркома или опухоль Вильмса.
• Светлоклеточная саркома почки.

Опухоль Вильмса – что это такое?

Опухолью Вильмса (аденосаркомой или нефробластомой) называют солидную высокозлокачественную почечную опухоль.

Мутированная примитивная ткань разного вида становится для нее основой еще при внутриутробном развитии плода.

Чаще онкогенными становятся клетки-предшественники ткани почек и незрелые клетки-предшественники ткани мышц, хрящей и эпителия. Поэтому нефробластома – это смешанная опухоль.

Опасен ее стремительный рост и ранние метастазы, поэтому в 10% случаев диагностику проводят, когда признаки рака почек у детей становятся явными и определяются метастазы. Вначале их находят в соседних с почками лимфатических узлах, затем – в легких и печени. Некоторые дети страдают от нефробластомы сразу двух почек. Она растет из незрелой эмбриональной нефроблатоматозной ткани почек.

Как часто и почему болеют дети аденосаркомой (опухолью Вильмса)?

Признаки рака почки (опухоли Вильмса) проявляются чаще всего у детей с наличием:

• аномалий (дефектов) развития;
• изменений в гене WT1 на одиннадцатой хромосоме, который в норме отвечает за развитие почек без патологи;
• изменений в других определенных генах и хромосомах ДНК;
• признаков врожденного ракового синдрома.

В целом на опухоль Вильмса приходится 5,5% всех случаев онкологических заболеваний детей.

Из этого количества 16% болеют дети от самого рождения до года и 68% от года до 5 лет, поскольку опухоль Вильмса является эмбриональной.

При врожденном злокачественном синдроме и неправильном развитии рак почки, симптомы, проявление возможно у 90% детей. При наследственности опухоль Вильмса может поражать обе почки у 1% заболевших детей.

Светлоклеточная саркома

Гистология опухоли весьма неблагоприятная, саркома метастазирует в кости, регионарные лимфоузлы. Метастазы достигают головного мозга, легких и печени. О гистогенезе врачи сказать до сих пор ничего не могут. Встречается у детей 1-3 года в 5% случаев онкологических поражений.

Светлоклеточная саркома в виде одиночного и одностороннего, четко ограниченного и довольно мягкого узла имеет массу 126-3000 г.

Ее гомогенная коричневатая или сероватая ткань может состоять из кист различного диаметра. Под микроскопом видны солидные тяжи и гнезда, разделенные фиброваскулярными прослойками в виде дуги.

По тяжам проходят диффузные капилляры в сопровождении «септальных» веретеновидных клеток.

Новообразование может быть слизистым, а эпителиодная разновидность опухоли – более плотная и оксифильная. В связи с преобладающими изменениями ее разделяют также на:

• веретеноклеточную;
• склерозирующую;
• палисадную;
• синусоидальную (перицитомную);
• анапластическую.

Саркому уже не называют разновидностью опухоли Вильямса, поскольку у нее нет хромосомных транслокаций. Она также не похожа на нефробластому, нефрому и рабдоидную почечные опухоли.

Редкие онкообразования почек у детей

Начиная от младенческого возраста и до совершеннолетия, дети рискуют заболеть редкими, но быстро развивающимися и распространяющимися образованиями:

• RT Rhabdoid – опухолью, которой болеют преимущественно младенцы и дети до 3-4- летнего возраста. Метастазы прорастают в тканях мозга и легких;
• NETK – нейроэпителиальной опухолью, что встречается чаще у молодых взрослых людей;
• опухолью типа Desmoplastic small round cell. Она относится к саркоме мягких тканей;
• частично дифференцированной нефробластомой (Cystic partially differentiated nephroblastoma), состоящей из скопления цист;
• карциномой клеток почек (Renal cell carcinoma, RCC). Реже встречается в возрасте 1-15 лет, чаще – в возрасте 15-19 лет. Распространяется на лимфоузлы, кости, печень и легкие;
• опухолью Mesoblastic nephroma, поражающей ребенка на первом году жизни. Ее могут обнаружить с помощью УЗИ у развивающегося плода или у 3-месячного младенца, чаще у мальчика. Хорошо поддается лечению;
• первичной синовиальной почечной саркомой (Primary renal synovial sarcoma, PRSS), которая встречается чаще после 16-18 лет;
• нефробластомозом (nephroblastomosis) – патологическим состоянием, при котором происходит разрастание аномальной ткани по поверхностям обеих или одной почки. При наличии такого диагноза может добавиться позднее и опухоль Вильмса. Поэтому медицинское наблюдение после завершения лечения требуется в течение 7-8 лет.

Диагностирование опухолей

Важным элементом диагностики является наружный осмотр, во время которого прослушиваются сердце и легкие, проверяются определенные рефлексы для оценки вида или получения показаний течения болезни, проводится пальпация органов (печени или селезенки) и лимфатических узлов. Для сбора анамнеза записывают симптомы рака почек.

Чтобы поставить диагноз сегодня невозможно обойтись без методов исследования в соответствии с современными технологиями: УЗИ, МРТ (магнитно-резонансной томографии), КТ (компьютерной томографии), чтобы определить вид опухоли и ее размер, степень распространенности по организму с точностью до 55%.

Для уточнения диагноза проводится:

• рентгенологическое исследование и КТ грудной клетки;
• сцинтиграфия с MIBG;
• урография почек;
• исследование общего анализа мочи и крови;
• определение маркеров крови;
• перед курсом химиотерапии – эхокардиограмма (ЭхоКГ);
• аудиометрия (проверяется слух);
• проверка почек методами ядерной медицины;
• динамическая нефросцинтиграфия для определения работы второй почки.

После начальной предоперационной химиотерапии, что длится 4-6 недель, проводят исследование образца опухоли под микроскопом, взятой для биопсии во время операции. Анализ может быть проверен гистологическим и молекулярно-генетическим методом. Исключительные случаи требуют до начала операции провести биопсию с помощью тонкой иглы для получения образца ткани онкоопухоли.

В качестве вспомогательных методов диагностики перед операцией, кроме стандартных лабораторных анализов, подсчитывают клетки крови, чтобы оценить масштаб анемии, определяют уровень креатинина, оценивающий функцию почек.

Стадии злокачественного процесса почек у детей

Опухоль не выходит за пределы почки. При ее полном иссечении капсула почки остается целой, сосуды крови не затрагиваются. За краями резекции опухоль не определяется.

Опухоль может распространиться за пределы почки, при этом возможно ее полное удаление. Образование расширяется, ее можно обнаружить в кровеносных сосудах почки и за ее пределами. За краями резекции или на них опухоль не определяется.

Опухоль находят в брюшной полости. Резекцию проводят не полностью, чтобы не вовлекать жизненно важные структуры. Поэтому имеются остаточные клетки онкоопухоли, что видно под микроскопом.

Происходит прорастание гематогенных метастазов в легких, печени, костном мозге или в лимфатических узлах.

Опухоль поражает обе почки, что обнаруживают при постановке диагноза. Для каждой почки устанавливают свою стадию злокачественности.

Симптоматика

Симптомы рака почки на первой стадии и при маленьких размерах не проявляются, а только при ее увеличении можно заметить опасные признаки:

• отсутствие аппетита, рвоту, вздутый животик;
• резкое снижение массы тела.

На какие симптомы при раке почек должны в первую очередь обращать внимание родители, так это на присутствие в моче элементов крови, повышенное артериальное давление.

Нельзя игнорировать: постоянный крик и плач грудничков и детей до 2-3 лет; жалобы ребенка, способного рассказать, на сильную утомляемость, ощущение чего-то внутри живота, болевые приступы в области поясницы и живота.

Лечение рака почек у детей

Для резектабельной опухоли применяют радикальную нефрэктомию – полное удаление почки. Если не было определено ее распространение, проводится биопсия почки.

Современная медицина, практикует удаление опухоли с сохранением части или полностью всей почки.

Поэтому проводят частичную резекцию и/или паллиативную нефрэктомию, как подготовительное мероприятие до иммунотерапии, химиотерапии (если обнаружены отдаленные метастатические поражения или опухоль проросла в ткани и органы, лежащие рядом).

Более сложной считается органосохраняющая операция с разрезом в поясничной зоне спины и доступом к почке через слои тканей мышц и жира. Лапароскопическая  операция в ведущих клиниках страны и за рубежом не позволяет использовать разрез поясничного отдела.

При поражение двух почек, одну почку и метастазы удаляют. Вторую почку подвергают необходимому лечению.

Химиотерапия

Вначале проводится для детей от 6 месяцев – 16 лет предоперационная химиотерапия в течение месяца для уменьшения размера опухоли и снижения риска ее разрыва во время операции.

Это может повлечь распространения опухолевых клеток по полости брюшины. Цитостатиками (Винкристином и Актиномицином D) проводится задержка роста клеток.

При метастазах или поражении обоих почек лечение проводят в течение 1,5 месяцев (или индивидуально назначают срок лечения) антрациклиновым препаратом – Доксорубицином.

Младенцам до 6 месяцев и детям после 16 лет предоперационную химиотерапию не проводят, поскольку часто у детей этих возрастных групп могут обнаружить не опухоль Вильмса, а, например, почечно-клеточную карциному, врожденную мезобластичскую нефрому, к которым применяют иные тактики лечения.

Послеоперационную химиотерапию проводят всем детям, кроме тех, у кого была обнаружена в одной почке опухоль Вильмса низкой злокачественности (на первой стадии) и полностью была удалена.

Длится курс химиотерапии в зависимости от того, какой вариант опухоли был диагностирован, какой у нее объем и степень распространения. Опухоли с низкой или средней злокачественностью (1-2 стадий) лечат двумя цитостатиками одновременно: Винкристином и Актиномицином-Д.

При высокой злокачественности (3-4 стадии) комбинируют 4 цитостатика и лечат, например, Доксорубицином, Карбоплатином, Этопозидом и Циклофосфамидом. Длительность цикла химиотерапии колеблется от 1 до 10 месяцев, что зависит от злокачественности опухоли и наличия метастазов после резекции.

Информация! Химиотерапию светлоклеточной саркомы проводят иначе, чем опухоль Вильмса, поскольку выживаемость детей после саркомы ниже. Комбинируют Винкристин, Дактиномицин с Доксорубицином и проводят лучевую терапию.

При опухоли Вильмса лечение проводят химиотерапией, радиотерапией и нефрэктомией. Карцинома почечных клеток не лечится химио- и радиотерапией из-за устойчивости к данным методам.

Локализованную карциному удаляют нефрэктомией и назначают затем послеоперационную адъювантную терапию.
Метастатическую карциному лечат препаратами Nexavar, Torisel, Sutent, назначают иммунотерапию с Интерфероно-2.

Некоторые случаи требуют проведения нефрэктомии.

Иммунотерапия

Иммунотерапию совмещают с облучением или проводят отдельно при наличии противопоказаний к операции. Используется пептидная вакцина – Онкофаг. Она сокращает рецидивы почечно-клеточного рака на 55%. Применяются цитоксины – гормоноподобные белки и пептиды, Интерлейкин-2 (Пролейкин) и Интерферон.

Продолжительность жизни

Опухолевый процесс и стадии влияют на тактику лечения. Поэтому насколько излечился рак почек, сколько живут дети после проведенного лечения, зависит от того, насколько организм принял это лечение, особенно на ранних стадиях. При отсутствии метастазов и рецидивов излечивается 90% детей.

На поздних стадиях – прогноз менее оптимистичный. Если болезнь ответит на химиотерапию при 3-4 степенях и операция полностью уничтожила опухоль – выздоравливает 80% детей.

При наличии метастазов прогноз зависит от степени их распространения. Влияет также интервал между удалением опухоли или почки и появлением метастазирования. Выживаемость в течение 5 лет при этом составляет 40-45%.

Вывод!  Комбинированная терапия при воздействии на онкологическую опухоль на генном, физическом и химическом уровне позволит улучшить прогноз выздоровления и продлить жизнь ребенку.

Источник: http://onkolog-24.ru/rak-pochek-u-detej.html